亨廷頓舞蹈癥能夠預(yù)防嗎?
亨廷頓舞蹈癥能夠預(yù)防嗎?亨廷頓舞蹈癥有人也把它叫做大舞蹈癥或亨廷頓病性癡呆癥,是一種遺傳性疾病,為單基因常染色體顯性遺傳,呈完全外顯性。該病之所以被稱為舞蹈癥,是因為該病的發(fā)病癥狀表現(xiàn)為舞蹈樣癥狀。
亨廷頓舞蹈癥的癥狀表現(xiàn):
1、舞蹈樣癥狀:一般出現(xiàn)在智能障礙前。早期常為不規(guī)則的肌肉抽動,表現(xiàn)手指屈伸運(yùn)動、點(diǎn)頭、面肌抽動呈怪相。進(jìn)一步發(fā)展為面、頸、肢體和軀干出現(xiàn)突然、無目的、強(qiáng)烈的不自主舞蹈樣動作。其特點(diǎn)是快速無規(guī)律,突然的有時像手足徐動癥一樣緩慢而有節(jié)奏的運(yùn)動。伴有發(fā)音不清與步態(tài)改變,也可以出現(xiàn)錐體外系癥狀,患者常用同方向的隨意運(yùn)動來偽飾。它屬于一種肌張力減弱、運(yùn)動功能增強(qiáng)的錐體外系綜合征。異常運(yùn)動日益增劇導(dǎo)致明顯的扭轉(zhuǎn)樣動作與共濟(jì)失調(diào)。舞蹈癥狀出現(xiàn)后智能障礙往往加重。
2、精神癥狀:
以情緒障礙為突出表現(xiàn),尤以抑郁常見。情感淡漠、遲鈍、抑郁,常有自殺行為或人格改變,脾氣壞,喜歡爭吵,注意力渙散等。部分患者可出現(xiàn)偏執(zhí)型精神分裂樣臨床征象和精神分裂樣癥狀,被害妄想,常有夸大和宗教色彩和人格改變,如易激惹、沖動、狂怒、行為怪癖等。亨廷頓舞蹈癥常有抑郁癥狀,并有明顯自殺傾向。
智力障礙有時可作為首發(fā)癥狀。早期患者注意力分散頗突出,可表現(xiàn)遲鈍、被動、淡漠、懶散,理解力差,工作效率下降或不能勝任工作等。以后出現(xiàn)癡呆癥狀,發(fā)展緩慢。早期生活能力下降,有一定自知力,自述思考遲緩、健忘,記憶障礙較AD輕,判斷力往往受損,定向力相對保持。言語困難,失用、失認(rèn)少見。晚期出現(xiàn)運(yùn)動不能性緘默和呆傻,常緩慢進(jìn)展。患者的記憶比其他認(rèn)知功能受到影響較少,自知力常保持完好。病人在一段時期內(nèi)能夠察覺自己智力的改變,主訴感到遲緩、健忘、腦子糊涂,被視為"皮質(zhì)下癡呆"。晚期可出現(xiàn)明顯運(yùn)動不能性緘默癥。
那么,亨廷頓舞蹈癥能夠預(yù)防嗎?如何預(yù)防?
亨廷頓舞蹈癥如何預(yù)防?
一般認(rèn)為亨廷頓舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型神經(jīng)退化疾病,目前尚無法根治,主要是對癥治療,如此代代相傳的疾病給患者和家人都帶來了痛苦。所為了控制和減少遺傳性疾病的發(fā)生,必須做到預(yù)防為主。對亨廷頓舞蹈癥的主要預(yù)防措施就是實行優(yōu)生保護(hù)法,對一定或很大可能造成后代發(fā)生先天性疾病者,均應(yīng)避免生育。
此外,該癥是遺傳疾病,家中若有此癥患者,就要早預(yù)防早做基因檢測,若發(fā)現(xiàn)有遺傳此癥的可能,早做治療。
(責(zé)任編輯:張琴琴 )
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