橄欖腦橋小腦萎縮是主要累及小腦、腦干和脊髓的進行性神經變性病。多為常染色體顯性遺傳。

表現(xiàn)為小腦、腦橋、下橄欖核萎縮，細胞脫失伴膠質增生。小腦Purkinje細胞脫失，顆粒層變厚，小腦上腳和齒狀核變性。脊髓后索，橄欖脊髓束，皮質脊髓束及脊髓小腦束變性，Clarke柱細胞和前角細胞脫失。

小腦萎縮的手術療法

通過微創(chuàng)手術將磁場內電極植入患者頭皮下。之前的手術治療是通過腦神經損毀手術--將部分腦神經損毀來控制小腦萎縮，但腦神經一旦損毀就無法復原了，而且術后恢復也很困難，現(xiàn)在通過微創(chuàng)外科手術來治療小腦萎縮平已經有了成果，中國已經研制出了一種新療法：在腦內裝入腦起搏器磁場內電極，修復受損腦神經。脈沖儀在體外，解除了患者再次手術更換電池的痛苦，根據(jù)患者病情每天接受體外脈沖儀治療3-5次。體外的脈沖儀通過頭皮連接植入頭皮下的磁場內電極，將電脈沖信號傳入到大腦，起到給大腦電場調頻的作用。脈沖儀是一個能定時輸出從控制器輸過來的電波的機器，機器有開關，可根據(jù)不同患者病情自由控制，通過每天的電脈沖刺激和持續(xù)的磁場調頻，達到控制患者的抖動和僵直等癥狀，脈沖儀的充電在體外就可以完成，而且不妨礙患者正常的生活，所以目前來說是一種比較好的治療方案。

小腦萎縮患者的運動康復訓練

對小腦萎縮患者的功能康復，有平衡功能障礙和步態(tài)異常者最重要的是平衡訓練和步態(tài)訓練，另外還有關節(jié)活動范圍的訓練、增強肌力訓練等等，重點介紹平衡訓練和步態(tài)訓練：

平衡功能的訓練在小腦萎縮患者的康復治療中十分重要，患者由于平衡障礙，影響了許多日常功能活動的進行，因此平衡的康復訓練對于有平衡障礙的患者顯得尤為重要，通常把訓練分為以下四步：

①步行平衡練習：即在訓練步行中的穩(wěn)定性，開始可在平衡杠內練習向前向后行走，或靠墻做向前向后移動，然后練習沿直線或在較窄的平衡木上行走，并練習在行走中突然止步、轉體、拐彎及跨越障礙。隨著步行能力的提高，可加快行走的速度，以提高平衡能力。

②坐位平衡訓練：先讓患者體會坐位的感覺或用鏡子矯正坐位的姿勢，然后訓練從有倚靠到無倚靠坐，由坐在靠椅上到坐在凳子上；并學會在坐位時做前后左右改變重心的動作，加強患者承重練習及左右交替抬臀負重練習。以后練習在坐位時做上肢和軀干的各種動作，并能在外界推力作用下保持坐位的動態(tài)平衡。

③坐位起立平衡：練習從有依托到無依托下起立，注意站立時雙下肢要同時負重，讓患者反復體會雙腿支撐坐站的感覺，可先在高凳上練習坐站，然后逐漸過渡到低凳坐站，在坐下時不要有跌落姿勢。

④站立平衡練習：有些患者開始訓練站立平衡很難，可先借助直立架體會站立的感覺，然后慢慢練習由依托到無依托站立。在站立位下要求觸摸不同物品，并可在平衡訓練器上練習重心向前后左右轉移，提高雙腿支撐負重能力及雙腿站立平衡能力。同時可在雙肩外側或骨盆兩側施加推力，訓練其動態(tài)平衡；站立的地面可從平到不平，還可讓患者在海面墊上站立，隨著平衡能力的改善，最后進展到站立位作頭、上肢、軀干以至下肢的各種動作，在搖晃板上練習站立。

步態(tài)的訓練是在分析步態(tài)的基礎上，根據(jù)分析結果，針對異常步態(tài)的姿勢而采取相應的措施。步態(tài)的訓練是在坐位和立位平衡的基礎上進行的訓練。包括訓練前準備，平衡杠內訓練，室內行走訓練，活動平板上練習行走等訓練活動，以糾正患者的異常步態(tài)，幫助患者恢復走路姿勢的平衡。

因在運動康復訓練過程中，能量消耗多，容易疲勞，在訓練中要特別注意經常間斷休息，以防發(fā)生過度疲勞、肌力下降。另外，在訓練過程中要保護病人，不要摔倒，以防病人產生恐懼心理。

以上每一個步驟都由康復治療師一對一進行訓練，在治療前，由治療師根據(jù)每位患者的具體情況，制定相應的符合患者個體素質的治療方案。運動康復每天治療1次，每周治療6天，休息1天。