先天性小耳畸形并不少見，據(jù)統(tǒng)計(jì)約占耳鼻喉科初次門診的1/1700，先天性耳廓畸形由第1和第2鰓弓發(fā)育異常引起，外耳道狹窄或閉鎖是因第1鰓弓發(fā)育異常所致。第1和第2鰓弓發(fā)育異常多同時(shí)發(fā)生，可引起單側(cè)或雙側(cè)耳廓畸形，這種情況多與遺傳有關(guān)。另外，孕婦患梅毒、病毒感染、代謝和內(nèi)分泌紊亂及接觸某些藥物、化學(xué)物質(zhì)或放射線等也可引起。其外耳道多為骨性閉鎖，常伴有中耳結(jié)構(gòu)異常，嚴(yán)重者伴有內(nèi)耳及面神經(jīng)的畸形。

先天性小耳畸形按嚴(yán)重程度可分為三個(gè)等級(jí)：Ⅰ度，耳廓僅小于正常，可有外耳道狹窄或閉鎖，鼓膜可存在，中耳腔常狹小，聽骨可有畸形；Ⅱ度最常見，主要為小耳，有外耳道閉鎖，鼓膜缺如，中耳腔常變小，聽小骨畸形；Ⅲ度最少見，耳廓?dú)埲辈蝗?，或僅為皮贅，外耳道閉鎖，乳突氣化不良。中耳、面神經(jīng)、內(nèi)耳畸形者，常伴有頭頸和顏面部發(fā)育異常及下頜畸形。

對(duì)于先天性耳畸形的處理，單耳畸形與雙耳畸形有所不同，因?yàn)閱蝹?cè)患者有一耳聽力正常對(duì)學(xué)習(xí)語(yǔ)言無(wú)大礙，手術(shù)可推遲至16歲后進(jìn)行，此時(shí)患者頭面部發(fā)育已完成，患者對(duì)自己的疾病有一個(gè)比較清淅的認(rèn)識(shí)，對(duì)耳廓整形美容的要求也比較客觀。當(dāng)然，如果合并感染或膽脂瘤等情況，則應(yīng)盡早手術(shù)，以免引起顱內(nèi)外并發(fā)癥，如腦膜炎、腦膿腫、面癱等等。

雙耳畸形者，應(yīng)及時(shí)檢測(cè)內(nèi)耳功能。正常兒童從1歲起按照聽到的語(yǔ)聲進(jìn)行學(xué)語(yǔ)，大腦聽中樞要受到聲音刺激才能發(fā)展聽覺以識(shí)別和聯(lián)系各種聲音所表達(dá)的意義，從而漸漸認(rèn)識(shí)和理解言語(yǔ)。在這期間，兒童又逐步學(xué)習(xí)發(fā)聲肌調(diào)節(jié)，模仿發(fā)聲，完成言語(yǔ)功能的發(fā)育。患兒1歲前應(yīng)配戴助聽器，避免因聾致啞。聽力訓(xùn)練應(yīng)在1歲前開始，家長(zhǎng)應(yīng)帶患兒到大醫(yī)院或大的助聽器選配中心，不能隨意購(gòu)買一個(gè)給患兒，應(yīng)由專業(yè)人員通過(guò)檢測(cè)、調(diào)試，根據(jù)患兒的具體情況選配。配戴助聽器后患兒可能有一段時(shí)間的適應(yīng)期，患兒會(huì)感覺到周圍環(huán)境嘈雜，會(huì)哭鬧，不肯配戴，家長(zhǎng)要做好教育、監(jiān)督及聽力訓(xùn)練的工作。并不是配戴助聽器后就完事?；純撼砷L(zhǎng)至5～6歲就應(yīng)到醫(yī)院施行手術(shù)，因?yàn)榇藭r(shí)乳突的發(fā)育已逐漸完成，患兒較易接受各項(xiàng)耳的機(jī)能測(cè)驗(yàn)，耳廓的發(fā)育亦達(dá)到成人的85%，對(duì)于手術(shù)和定位操作均較具備條件。另外，小兒6～7歲要上小學(xué)，在上學(xué)前使小兒獲得聽覺及耳廓的美容對(duì)其學(xué)習(xí)和心理發(fā)育均相當(dāng)重要。