罕見寄生胎!廣州醫(yī)生巧手摘除8歲女孩腹內(nèi)25厘米“腫瘤”
“太謝謝你們了!刁主任,您是我們家的大恩人!”8歲女孩小邱的父親緊緊握著廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌主任說到,“我們也不知道女兒生了什么病,以為她沒救了。今天能回家,好激動?!?/p>

這個暖心的故事,要從7月初說起。7月1日周六,廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌主任推掉了學(xué)術(shù)講課邀約,驅(qū)車三小時趕往連州市人民醫(yī)院。他知道,那里有一對焦急的父母在等著他幫忙女兒看病。8歲女孩小邱體型比同齡孩子消瘦,體重僅40多斤,但肚子卻凸起宛如一個排球,腹部的“腫瘤”卻直徑達到25厘米。經(jīng)檢查后,這個“腫瘤”是巨大寄生胎,是一種世界罕見的先天性疾病。遺傳學(xué)上又稱”胎中胎“,發(fā)病率約為五十萬分之一。目前,全球相關(guān)文獻中僅報道200余例。廣東省中醫(yī)院胃腸外科專家團隊再次挑戰(zhàn)高難度,成功為罹患巨大腹內(nèi)寄生胎的8歲小女孩成功實施切除術(shù),術(shù)后8天順利康復(fù)出院。這也是廣東省中醫(yī)院首次完成兒童巨大寄生胎切除手術(shù)。
8歲的女孩罹患罕見巨瘤
小邱患病求醫(yī)的曲折故事,要追溯到7年前。2014年底,小邱出生在連州市一個農(nóng)村家庭,然而1歲體檢時,當?shù)蒯t(yī)生卻告知她的父母,小邱體內(nèi)疑似有一個腫瘤。但由于當年設(shè)備簡陋,無法清楚診斷腫瘤的大小、性質(zhì),建議到大醫(yī)院進一步就診。這個突如其來的噩耗,讓本不富裕的家庭陷入了兩難。小邱的父母一時六神無主,無法做出選擇??粗∏窕畋膩y跳,沒有表現(xiàn)出明顯不適,他們抱著僥幸心理,便帶著小邱回家了。
今年6月開始,小邱總是感覺上腹部疼痛,與瘦弱的身體相比肚子卻越來越大,有時呼吸都困難,嚴重影響了日?;顒?。經(jīng)過醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn),小朋友體內(nèi)長了一個巨大“腫瘤”,嚴重壓迫了肝臟、腹腔大血管和膈肌,相應(yīng)器官出現(xiàn)了嚴重的擠壓和變形。
看到小邱的檢查結(jié)果,當?shù)蒯t(yī)生說他們還沒有見過這么小的孩子體內(nèi)竟長出這么大的腫瘤,也沒有相關(guān)診療經(jīng)驗。于是,連州市人民醫(yī)院普外科魏主任聯(lián)系到廣東省中醫(yī)院院胃腸腫瘤中心刁主任。
專家赴基層醫(yī)院會診 25厘米“腫瘤”為罕見的巨大寄生胎
在連州市人民醫(yī)院,見到小邱的一刻,刁主任內(nèi)心不免也心頭一震。瘦弱的身體內(nèi),腫瘤竟有籃球大??!通過腹部檢查,刁主任摸到骨骼樣的硬性結(jié)節(jié),腫瘤質(zhì)地堅硬,無法推動,說明腫瘤已經(jīng)與周圍器官和組織形成了致密黏連,甚至已經(jīng)侵犯了周圍器官。
影像學(xué)檢查結(jié)果顯示,腫瘤位于腹部生命的核心部位,向上頂住了心臟和右肺,向前推擠并包繞了下腔靜脈,手術(shù)難度可想而知,隨時都有可能損傷大血管危及生命。面對這個難度極大、風險極高的病例,刁德昌主任陷入了進退兩難的境地??粗∨笥芽蓯鄣臉幼?,純真的眼神,父母誠懇的目光,刁德昌主任決定搏一把,把小女孩轉(zhuǎn)到我院進一步診治。

連州市人民醫(yī)院會診
小邱來到了我院胃腸腫瘤中心,住進了溫馨的病房,并很快接受了各項檢查。術(shù)前CT提示,小邱的腫瘤位于右上腹腹膜后,考慮為罕見的體內(nèi)巨大寄生胎,位于右肝后方的腹膜后區(qū)域,直徑達25厘米。由于該寄生胎早已死亡,呈腫瘤性生長。腫瘤將下腔靜脈向前包繞、推擠達前腹壁附近,將腹主動脈向左側(cè)嚴重向左側(cè)推擠。肝臟被腫瘤嚴重擠壓成不規(guī)則的鐮刀型,右側(cè)腎臟被擠壓向下呈三角形,腎臟血管無法分辨。膈肌也被明顯向上擠壓、上抬,導(dǎo)致右肺受到嚴重擠壓,右肺功能受到損害。
最具有挑戰(zhàn)性的是,腫瘤與器官之間沒有任何分界線,手術(shù)極有可能損傷腹主動脈或者下腔靜脈導(dǎo)致大出血而死亡。而肝門區(qū)和腎門區(qū)的解剖分離也是極為困難的,隨時都有可能出現(xiàn)不可預(yù)測的事件而致命。
同時,手術(shù)對小孩肺功能、心臟功能也是一個極大的考驗。腫瘤的移除,容易導(dǎo)致周邊血管瞬間擴張,引起回心血量減少,從而導(dǎo)致血壓下降,嚴重者甚至?xí)?dǎo)致心臟驟停。而腫瘤對右肺的長期壓迫,導(dǎo)致右肺容量嚴重縮小,也是術(shù)中術(shù)后導(dǎo)致肺功能障礙的重要問題。

CT圖像提示腫瘤被多個重要臟器重重包裹
多學(xué)科合作 順利“拆彈”
為了保障手術(shù)順利,廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌主任團隊在院內(nèi)組織了多次討論。醫(yī)院麻醉科、兒科、重癥醫(yī)學(xué)科、輸血科等多個科室一同進行了術(shù)前多學(xué)科會診,針對各種可能出現(xiàn)的手術(shù)情況,準備了充足手術(shù)預(yù)案。
7月7日上午9點,由刁德昌教授主刀,熊文俊博士和李金博士協(xié)助,鐘敏教授主持麻醉。當?shù)笾魅未蜷_腹腔,見到的是拇指粗的下腔靜脈被腫瘤270度包繞,并向前推擠在腹壁下。腫瘤大部分被肝臟、腸管和腹部大血管包繞,只能看到巴掌大的“冰山一角”。
手術(shù)團隊首先把下腔靜脈從腫瘤中成功游離,再通過外側(cè)入路,將腫瘤從側(cè)腹壁和腸系膜中仔細解剖游離。在處理腫瘤下極時,見腫瘤與右腎血管、輸尿管形成緊密黏連,而且小兒的這些管道細如牙簽,隨時有可能損傷。

3D打印圖
刁德昌主任應(yīng)用我院的特色技術(shù)——吸刮解剖技術(shù),成功將這些管道從腫瘤中完美分離下來。完成腫瘤右側(cè)部分游離解剖后,下腔靜脈左側(cè)腫瘤的游離遇到了極大困難。由于下腔靜脈像一條臍帶一樣把左側(cè)腫瘤緊緊栓在腹膜后,稍用力推動腫瘤就有可能拉斷菲薄的下腔靜脈導(dǎo)致致命性大出血。手術(shù)團隊先把腫瘤左側(cè)進行了充分的游離和松解,再小心翼翼將騎跨在腫瘤前面的下腔靜脈向左側(cè)牽拉,順利將腫瘤左側(cè)部分從下腔靜脈的纏繞中解套出來,而后,再將腫瘤從腹主動脈中解剖出來,腫瘤被完整切除了!
正當大家都在為腫瘤的成功切除歡欣鼓舞時,就在腫瘤從患兒體內(nèi)移除那一瞬間,患兒的血壓突然下降,心率增快到140次/分。由于腫瘤“搬走”后,腹腔內(nèi)長期受壓的血管突然開放,回心血量瞬間大幅度減少,隨時有可能導(dǎo)致心臟驟停。按照術(shù)前準備的預(yù)案,手術(shù)團隊立即用紗布填充壓迫手術(shù)創(chuàng)面,用大量液體擴容,用血管活性藥物興奮心臟、收縮外周血管等措施,患兒的血壓逐步上升至正常,危機很快得到解除。
手術(shù)成功了,僅耗時65分鐘,出血只有20毫升。

手術(shù)團隊在緊張工作中
精心護理照料 8天順利出院
手術(shù)后,由于腫瘤長期壓迫,對循環(huán)、呼吸等多器官的影響,小邱能否順利度過圍手術(shù)康復(fù)期,也是懸在治療團隊頭頂?shù)倪_摩克利斯之劍。醫(yī)護團隊每個人都小心翼翼,不敢有一絲大意。手術(shù)后的前幾天,患兒因疼痛不敢下床活動,情緒低落,父母也愁容滿面,焦慮不堪。護理團隊針對其具體情況,從心理、營養(yǎng)等多個方面針對性護理。譚萍護士長每日在床旁對患兒和父母進行心理疏導(dǎo),克服其心理恐懼,攙扶小朋友下床活動,提供詳盡的術(shù)后營養(yǎng)方案。在護理團隊精心的術(shù)后護理下,小朋友術(shù)后恢復(fù)順利,每日的運動量不斷增加。父母看著她恢復(fù)越來越好,臉上的陰霾也一去不復(fù)返。在廣東省中醫(yī)院胃腸外科全體醫(yī)護精心的治療下,小邱在手術(shù)后第8天順利出院。
(本文圖片由醫(yī)院提供)
(責任編輯:家醫(yī)在線 通訊員:宋莉萍 查冠琳)
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