半歲大嬰兒突發(fā)尿血 不幸罹患惡性雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤伴巨大瘤栓

2017年4月降生的小胡，父母喜獲麟兒的喜悅還未散去，孩子半歲多時(shí)，在一次換尿布時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)孩子的尿尿呈“粉紅色”，細(xì)心的父母趕緊將孩子送醫(yī)，B超檢查發(fā)生腎有包塊，在病友建議下找到了中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科，發(fā)現(xiàn)小胡不幸罹患小兒惡性腫瘤——腎母細(xì)胞瘤，更為嚴(yán)重的是，小胡雙側(cè)腎都長(zhǎng)了腫瘤，并伴有巨大瘤栓長(zhǎng)至心房?jī)?nèi)。

據(jù)了解，腎母細(xì)胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤，好發(fā)于兒童，是兒童第二位常見(jiàn)的腹部惡性腫瘤。98%的病例發(fā)生于10歲以下，最多見(jiàn)于3歲以下的兒童，腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚，有一定的家族性發(fā)生傾向。“據(jù)文獻(xiàn)記載，腎母細(xì)胞瘤伴瘤栓的發(fā)生率約占所有單側(cè)腎母細(xì)胞瘤總數(shù)的10%，瘤栓進(jìn)入心臟的發(fā)生率約為1%。而雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤約占腎母細(xì)胞瘤的3%左右?！爆F(xiàn)任廣東抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)副主任會(huì)委員、中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科教授、主任醫(yī)師劉鈞澄教授介紹道。

可以說(shuō)，小胡的病情，較為罕見(jiàn)，萬(wàn)里挑一。

小胡的情況較為罕見(jiàn)，不足1歲的幼兒，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤合并巨大瘤栓，而瘤栓不但侵犯雙腎靜脈，還從雙腎靜脈下方3厘米起到心臟都塞滿了瘤栓，同時(shí)第二肝門和第三肝門匯入下腔靜脈處也有瘤栓，并長(zhǎng)至右心房。右腎腫瘤包膜已出現(xiàn)破裂。“正常這個(gè)年齡的腎靜脈約3毫米寬，小胡的腎靜脈被瘤栓填滿撐開(kāi)，足足有3厘米寬。右腎連腫瘤為10cm×10cm×10cm，左腎大小約8cm×8cm×7m，在中上部位靠外側(cè)處大小約直徑3cm的腫瘤。”劉鈞澄教授介紹。

要命的瘤栓 隨時(shí)都可能脫落

“更為可怕的是，不知道何時(shí)就可能脫落的瘤栓，要人性命的速度極快，即使是最厲害的醫(yī)生團(tuán)隊(duì)最先進(jìn)的醫(yī)療技術(shù)恐怕也回天乏力。瘤栓可能在未手術(shù)前就脫落，也可能在手術(shù)的過(guò)程中隨時(shí)脫落，引起猝死?！眲⑩x澄教授說(shuō)。

瘤栓（癌栓）是指癌細(xì)胞在生長(zhǎng)、繁殖、轉(zhuǎn)移過(guò)程中，侵襲或堆集血管和淋巴系統(tǒng)，或引起血液的凝血異常，導(dǎo)致血管功能和血液運(yùn)行障礙、異常凝血、血栓 形成。瘤栓（癌栓）發(fā)生在人體重要組織和器官的癌栓更嚴(yán)重地危及腫瘤病人的生命，甚至使病人很快死亡。

癌栓不脫落 是手術(shù)成功的關(guān)鍵之一

劉鈞澄教授指出：“術(shù)前我們進(jìn)行了化療，在一定程度上可加大瘤栓在血管壁上的附著性，提高瘤栓在術(shù)中的穩(wěn)定性，當(dāng)然我也一直用手捏著瘤栓，以防萬(wàn)一。”癌栓不脫落，是手術(shù)成功的關(guān)鍵之一。

雙腎腫瘤不能雙腎切除 孩子腎功能怎保留？

除了隨時(shí)“要命”的瘤栓，擺在劉教授手術(shù)團(tuán)隊(duì)面前的難題，還有如何使手術(shù)既達(dá)到腫瘤切除干凈，又保證患兒術(shù)后不會(huì)出現(xiàn)腎功能不全，特別是要保證術(shù)后能按計(jì)劃進(jìn)行化療。

“治療上的難度是雙腎腫瘤不能兩個(gè)腎均切除，手術(shù)起碼要留一個(gè)腎臟，只能剔除腫瘤，而且手術(shù)中不能損傷保留腎的血供，才可保證術(shù)后有足夠的腎功能?！眲⑩x澄教授告訴家庭醫(yī)生在線編輯。由于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，在春節(jié)前夕，中山一院進(jìn)行了多學(xué)科的全院會(huì)診，專家們認(rèn)為目前國(guó)內(nèi)對(duì)雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤幾乎都是采用分期進(jìn)行，但小胡的瘤栓已侵犯多個(gè)器官，分期手術(shù)是無(wú)法一次干凈全部取出瘤栓，影響治療效果。最終專家們考慮先行右腎根治性切除、左腎腫瘤剔除術(shù)及淋巴結(jié)清掃術(shù)，之后行體外循環(huán)，后取栓子。

2018年1月，現(xiàn)時(shí)只有10月大的小胡與中山一院專家團(tuán)隊(duì)一起，共同經(jīng)歷這場(chǎng)高難度手術(shù)，與死神較量。據(jù)介紹，手術(shù)中左腎腫瘤剔除時(shí)，為保護(hù)腎組織，專家在小胡左腎周圍放冰塊，使左腎溫度降低。手術(shù)專家團(tuán)隊(duì)也在冰冷的環(huán)境中“精雕細(xì)琢”，一點(diǎn)點(diǎn)地剔除腫瘤組織。“此外，術(shù)中尿量的監(jiān)控也是治療成敗的關(guān)鍵之一，我們特別注意監(jiān)控尿量情況。由于嬰兒還小，尿量細(xì)微的變化肉眼是難以觀察出來(lái)，但是尿量從無(wú)到有肉眼可辨識(shí)，我們采取了每一個(gè)措施實(shí)施前放空尿袋，每半個(gè)小時(shí)觀察一次，來(lái)緊密監(jiān)控尿量的變化，以確保手術(shù)中對(duì)腎功能有全面的了解?！鳖H具俠客風(fēng)范的劉鈞澄教授緩緩道出他在專業(yè)領(lǐng)域的細(xì)膩一面。

“像通下水道”一樣 上下聯(lián)動(dòng)取瘤栓

手術(shù)的難點(diǎn)還有如何取出巨大瘤栓而不傷及血管?！霸隗w外循環(huán)的支持下，像通下水道一樣，上面往下通，下面往上通，慢慢地一點(diǎn)點(diǎn)取出瘤栓?！眲⑩x澄教授形象比喻著“取瘤栓”這一兇險(xiǎn)的過(guò)程。下腔靜脈與心房?jī)商幱坞x瘤栓會(huì)合后，手術(shù)團(tuán)隊(duì)自右心房完全取出長(zhǎng)條狀癌栓，長(zhǎng)約17cm把整條腫瘤栓子完整取出。

據(jù)文獻(xiàn)記錄，此次中山一院的雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤合并瘤栓長(zhǎng)至心房手術(shù)成功乃國(guó)內(nèi)首例?！斑@樣復(fù)雜的高難度手術(shù)能成功完成，是多學(xué)科合作的結(jié)果，離不開(kāi)醫(yī)院心臟外科、體外循環(huán)科、麻醉科、PICU科，腎內(nèi)科、心兒科等實(shí)力強(qiáng)勁的專家團(tuán)隊(duì)?！眲⑩x澄感嘆道。

值得欣慰的是，腎母細(xì)胞瘤是手術(shù)后預(yù)后較好的腫瘤之一，小胡術(shù)后還將接受化療，化療結(jié)束后定期復(fù)查。劉鈞澄教授表示：“在我的從業(yè)經(jīng)驗(yàn)中，就有此類腫瘤患者案例，患者術(shù)后一直成長(zhǎng)至結(jié)婚生子，幸福圓滿?！?/p>

劉鈞澄教授提醒，如在給孩子洗澡、換衣或觸摸到孩子腹部時(shí)觸到質(zhì)地較硬的腫塊，或者孩子腹部膨隆或兩側(cè)不對(duì)稱要高度警惕腎母細(xì)胞瘤。此外，先天性無(wú)虹膜癥、雙側(cè)隱睪、泌尿系統(tǒng)畸形等患兒合并發(fā)生腎母細(xì)胞瘤機(jī)率大，也需高度警惕。

專家簡(jiǎn)介：

劉鈞澄

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科 教授、主任醫(yī)師；現(xiàn)任廣東抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)副主任會(huì)委員、廣東省健康管理委員會(huì)小兒外科分會(huì)副主任會(huì)委員。曾任中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)常委、全國(guó)小兒外科分會(huì)肝膽學(xué)組副組長(zhǎng)、廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)主任委員。獲中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)科技之星，獲廣東省科技成果和省衛(wèi)生廳衛(wèi)生醫(yī)療成果獎(jiǎng)。從事小兒外科臨床30多年，擅長(zhǎng)小兒實(shí)體瘤、小兒肝膽道疾病、新生兒外科的疑難病例、罕見(jiàn)病例的診治。國(guó)內(nèi)最早進(jìn)行膽道閉鎖的診治。近年來(lái)在診治小兒巨大、復(fù)雜惡性實(shí)體瘤方面，有較高造詣。

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