臨床上一般將vonHippel病分為5期：

1、初期：周邊部眼底出現(xiàn)小血管瘤或毛細(xì)血管糾結(jié)成團(tuán)，有時瘤體較小，檢眼鏡不易發(fā)現(xiàn)，通過眼底血管熒光造影可見到小動脈和小靜脈之間的毛細(xì)血管網(wǎng)存在微小血管瘤。

2、血管擴(kuò)張及血管瘤形成期：本病多發(fā)生在眼底顳側(cè)視網(wǎng)膜，受累的視網(wǎng)膜動靜脈怒張，迂曲，循血管行徑至周邊部，可見此動靜脈相連接處的毛細(xì)血管高度擴(kuò)張成球狀血管瘤，此后逐漸增大，可達(dá)2～3PD以上，瘤體紅色，呈圓形或卵圓形，第1，2期由于血管瘤多局限于周邊部，患者常無感覺。

3、滲出及出血期：血管瘤處及其附近有局限性視網(wǎng)膜水腫和滲出，可伴有小出血斑，由于血管瘤壁滲漏使瘤體表面和周圍視網(wǎng)膜呈灰白色混濁，病程日久，滲出液中水分被吸收，脂質(zhì)沉著，血管瘤周圍出現(xiàn)環(huán)狀或弧形黃白色大片硬性滲出，當(dāng)滲出波及黃斑時，視力明顯損害。

4、視網(wǎng)膜脫離期：隨著血管瘤不斷增大，滲出亦逐漸增多，視網(wǎng)膜發(fā)生滲出性脫離。

5、晚期：可因繼發(fā)性青光眼，葡萄膜炎，牽拉性視網(wǎng)膜脫離，并發(fā)性白內(nèi)障或眼球萎縮而致視力完全喪失。