一、多學(xué)科綜合診治原則及流程

目前軟組織肉瘤的診治仍強(qiáng)調(diào)遵循多學(xué)科綜合診治原則，需要多學(xué)科綜合診治的主要是診斷疑難復(fù)雜或在治療上各學(xué)科存在爭(zhēng)議的軟組織肉瘤患者，組織骨與軟組織肉瘤外科、腫瘤內(nèi)科、放療科、影像科、病理科和介入治療科等相關(guān)科室的專家進(jìn)行討論。

二、外科治療

（一）總論

正確的外科手術(shù)是治療軟組織肉瘤最有效的方法，也是絕大多數(shù)軟組織肉瘤唯一的治愈措施。手術(shù)的目標(biāo)不僅是完整切除腫瘤，而且要求獲取安全的外科邊緣。術(shù)后功能恢復(fù)與安全邊界發(fā)生矛盾時(shí)，通常以犧牲部分功能為代價(jià)。

通常，安全外科邊界是指MRI顯示軟組織肉瘤邊緣或反應(yīng)區(qū)外1

不規(guī)范的手術(shù)操作往往會(huì)導(dǎo)致：

（1）非計(jì)劃再次手術(shù)，即軟組織肉瘤患者在第1次手術(shù)時(shí)，因各種原因?qū)е履[瘤殘留（R1～R2切除）或切緣未達(dá)到安全外科邊界，需接受計(jì)劃外再次手術(shù)；

（2）人為破壞腫瘤包膜不能完整切除腫瘤；

（3）活檢穿刺道不包括在手術(shù)切除的范圍內(nèi)；

（4）手術(shù)中反復(fù)擠壓腫瘤組織等影響外科手術(shù)治療的成功率。

規(guī)范的手術(shù)操作建議：

（1）術(shù)前基于病理和MRI等資料制訂手術(shù)方案，設(shè)計(jì)最佳瘤體取出路徑和重建所需的技術(shù)準(zhǔn)備；（2）將活檢道與腫瘤作為一個(gè)整體同時(shí)切除；

（3）直視下必須努力獲得安全邊界，必要時(shí)可以同期進(jìn)行2個(gè)方向的顯露，如軀干和骨盆的軟組織肉瘤；

（4）誤入腫瘤時(shí)無論是否達(dá)到腫瘤實(shí)質(zhì)，均應(yīng)立即嚴(yán)密縫合并擴(kuò)大切除；

（5）貼腫瘤面切除時(shí)需要特別標(biāo)記，并在術(shù)后獲取切緣信息；

（6）切除的標(biāo)本必須標(biāo)記極相，并要求病理醫(yī)師出具邊緣是否殘留的評(píng)價(jià)報(bào)告；

（7）肢體位置較深的高級(jí)別軟組織肉瘤，盡量實(shí)施間室切除或間隙切除。軟組織肉瘤手術(shù)不推薦常規(guī)清掃區(qū)域淋巴結(jié)，對(duì)于容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的透明細(xì)胞肉瘤、上皮樣肉瘤、血管肉瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等，應(yīng)常規(guī)檢查淋巴結(jié)。如影像學(xué)檢查懷疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)在切除原發(fā)腫瘤的同時(shí)行淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后病理若證實(shí)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移且侵及包膜外者，需要術(shù)后放療。軟組織肉瘤的綜合治療流程見圖2。

（二）四肢軟組織肉瘤的外科治療

1。診斷推薦：

四肢軟組織肉瘤術(shù)前應(yīng)盡量明確病理診斷，通過影像學(xué)檢查了解腫瘤與周邊組織的關(guān)系后再制訂相應(yīng)的手術(shù)方案。

（1）首選的影像學(xué)檢查為MRI，活檢或術(shù)前需要進(jìn)行增強(qiáng)掃描，必要時(shí)選擇彌散成像、脂肪抑制等功能，以便進(jìn)一步鑒別腫瘤的類型。如MRI無法清晰顯示病灶與周圍組織的相互關(guān)系，推薦行增強(qiáng)CT作為補(bǔ)充。

（2）活檢主要采取空芯針穿刺和切開活檢2種方式?？招踞槾┐袒顧z明確診斷后，可對(duì)手術(shù)者制訂完整的手術(shù)方案提供幫助。切開活檢創(chuàng)傷較大，只用于空芯針穿刺活檢無法明確診斷的患者。術(shù)中冰凍切片病理診斷的準(zhǔn)確率與病理學(xué)家診斷軟組織肉瘤的水平密切相關(guān)，僅推薦有條件的醫(yī)院開展。切除活檢僅用于初步診斷為良性腫瘤，且可以一次完整切除的患者。

2。外科治療：

嚴(yán)格按照腫瘤外科的原則進(jìn)行R0切除依然是治療四肢軟組織肉瘤的主要手段，廣泛切除可明顯降低局部腫瘤的復(fù)發(fā)率和死亡率，一旦無法達(dá)到R0切除，需要進(jìn)行術(shù)前放化療和介入治療，否則有必要進(jìn)行截肢。

術(shù)前診斷為化療敏感型腫瘤，如尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤和其他小圓細(xì)胞惡性腫瘤，實(shí)施術(shù)前全身化療不僅可有效地降低腫瘤負(fù)荷、提高R0切除的比例、防止出現(xiàn)早期腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而且可以根據(jù)腫瘤壞死率選擇術(shù)后化療方案。

3。手術(shù)方式：

四肢軟組織肉瘤手術(shù)治療的標(biāo)準(zhǔn)方式有以下幾種：（1）間室切除；（2）廣泛切除；（3）截肢。積極推薦間室切除和廣泛切除，可能保留肢體的全部或部分功能。如果腫瘤侵犯多個(gè)間室或主要血管、神經(jīng)，不能達(dá)到間室切除或廣泛切除，保肢手術(shù)不可能獲得滿意的外科邊界，截肢手術(shù)將使患者獲益。

截肢的適應(yīng)證：（1）重要血管、神經(jīng)束受累；（2）缺乏保肢后骨或軟組織重建條件；（3）預(yù)計(jì)假肢功能優(yōu)于保肢；（4）患者要求截肢。區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不是截肢手術(shù)的禁忌證。

4。局部復(fù)發(fā)的外科治療：

局部復(fù)發(fā)的軟組織肉瘤，無論是否合并遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)灶均可以考慮手術(shù)切除，基本要求是將復(fù)發(fā)腫瘤和皮膚切口在內(nèi)的瘢痕組織一并切除。

切除方式：

（1）根治性切除：在解剖結(jié)構(gòu)允許的情況下完整間室切除或關(guān)節(jié)離斷；

（2）擴(kuò)大廣泛切除：切除復(fù)發(fā)腫瘤和瘢痕組織，及其周邊>5（3）邊緣切除：切緣通過復(fù)發(fā)腫瘤瘢痕的切除；

（4）廣泛切除：切緣通過正常組織，但切除范圍未達(dá)到擴(kuò)大廣泛切除術(shù)的要求。

一期完整切除困難者，仍然可以選擇術(shù)前化、放療和介入等治療手段。低級(jí)別肉瘤未出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可以僅僅手術(shù)切除，原則上無需術(shù)后全身化療。高級(jí)別肉瘤需要在全身治療的基礎(chǔ)上，待復(fù)發(fā)病灶穩(wěn)定后再進(jìn)行手術(shù)切除，術(shù)后輔助化、放療。

5。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的外科治療：

軟組織肉瘤最常見的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移器官是肺，是否能夠完整切除轉(zhuǎn)移病灶對(duì)患者的生存期至關(guān)重要。孤立病灶一次性手術(shù)切除，可切除的多發(fā)轉(zhuǎn)移者建議經(jīng)化療病情穩(wěn)定后再接受手術(shù)治療。對(duì)于化、放療較敏感的多部位轉(zhuǎn)移灶經(jīng)化、放療病情控制后，姑息性切除影響患者生活質(zhì)量的病灶，也已經(jīng)被學(xué)界廣泛接受。

（三）軀干軟組織肉瘤的外科治療

硬纖維瘤（纖維瘤?。⒅救饬龊图≡匀饬鍪亲畛Ｒ姷男乇谌饬?。脊柱是骨轉(zhuǎn)移癌和多發(fā)性骨髓瘤的好發(fā)部位，發(fā)病率是原發(fā)骨腫瘤的30倍以上，其次是原發(fā)性骨腫瘤，軟組織來源的腫瘤相對(duì)較少，主要是發(fā)生于神經(jīng)末梢的脊索瘤和神經(jīng)鞘瘤、血管肉瘤以及來源于椎旁軟組織的未分化多形性肉瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等。胸部軟組織肉瘤多以無痛性腫塊作為首發(fā)癥狀就診，脊柱旁軟組織肉瘤早期可能侵及脊髓或神經(jīng)根，可能出現(xiàn)相應(yīng)部位疼痛和運(yùn)動(dòng)和（或）感覺神經(jīng)功能障礙。

軀干和脊柱軟組織肉瘤R0切除率明顯低于四肢，其局部控制率和預(yù)后遠(yuǎn)不如四肢。脊柱及其椎旁軟組織肉瘤鄰近脊髓、神經(jīng)根及其周邊的重要血管，手術(shù)中難有清晰的腫瘤邊界，且需考慮保留脊髓、神經(jīng)功能，即使En-bloc手術(shù)有時(shí)也很難達(dá)到R0切除。術(shù)前病理診斷為化、放療敏感腫瘤者推薦術(shù)前化、放療后再擇期手術(shù)。術(shù)中注意保護(hù)脊髓、神經(jīng)和重要血管，術(shù)后再進(jìn)行化、放療可以提高局部控制率。對(duì)于腫瘤無法徹底切除者推薦先行減瘤手術(shù)，緩解腫瘤對(duì)脊髓及神經(jīng)的壓迫，改善癥狀，提高患者生活質(zhì)量。

（四）腹、盆腔軟組織肉瘤的外科治療

腹、盆腔軟組織肉瘤包括腹膜后、盆腔側(cè)壁以及腹、盆腔臟器來源的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的10%～15%，多見于50歲左右的患者。腹膜后和盆壁來源的軟組織肉瘤主要的病理亞型是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤、孤立性纖維瘤和神經(jīng)鞘膜瘤，臟器來源的軟組織肉瘤最常見的是子宮平滑肌肉瘤。該部位的肉瘤預(yù)后較肢體和軀干軟組織肉瘤差，手術(shù)完整切除和病理分級(jí)是影響預(yù)后的主要因素。

手術(shù)仍是腹、盆腔軟組織肉瘤獲得根治的唯一可能手段，一期完整切除腫瘤是決定患者長(zhǎng)期生存的最重要預(yù)后因素。因該部位解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，腫瘤常累及相鄰的器官和重要的血管、神經(jīng)等結(jié)構(gòu)，術(shù)前需有充分的預(yù)估，常需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作共同完成手術(shù)。

1。首次手術(shù)是患者獲得可能根治的最佳時(shí)機(jī)，最佳的手術(shù)方式和切緣需要根據(jù)腫瘤的病理級(jí)別和分期而定：

低級(jí)別肉瘤應(yīng)盡可能做到廣泛切除，高級(jí)別肉瘤需要手術(shù)聯(lián)合放化療等手段綜合治療，不推薦腹腔鏡手術(shù)。

2。手術(shù)計(jì)劃應(yīng)以詳盡的影像學(xué)和病理學(xué)診斷為基礎(chǔ)：

應(yīng)充分認(rèn)識(shí)到不同類型腫瘤不同的生物學(xué)行為和預(yù)后，一般不建議根據(jù)術(shù)中冰凍切片的病理結(jié)果決定手術(shù)切除范圍，也不建議進(jìn)行探查性手術(shù)。冰凍病理僅在處理如血管平滑肌肉瘤或評(píng)估神經(jīng)切緣等特殊情況下有輔助作用。對(duì)放化療敏感的腫瘤提倡術(shù)前新輔助放化療直至腫瘤明顯縮小，力求獲得完整切除。

3。肉眼殘留或鏡下切緣陽性增加了局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)：

如腫瘤緊鄰不能安全切除的結(jié)構(gòu)或器官，術(shù)后放療可以提高腫瘤的局控率，并延長(zhǎng)無復(fù)發(fā)生存期。姑息減瘤術(shù)僅對(duì)某些低級(jí)別的肉瘤是一種合理的治療選擇，對(duì)于高級(jí)別肉瘤患者雖然可以暫時(shí)緩解部分臨床癥狀，但不能改善總生存時(shí)間，手術(shù)并發(fā)癥和死亡率都很高，需要對(duì)手術(shù)利弊進(jìn)行權(quán)衡。

4。可切除的局部復(fù)發(fā)病灶，應(yīng)努力爭(zhēng)取獲得再次完整切除：

對(duì)于組織學(xué)分級(jí)高、進(jìn)展迅速、無復(fù)發(fā)間期短和多灶性的腫瘤，應(yīng)謹(jǐn)慎選擇再次手術(shù)的患者。部分經(jīng)過選擇的患者可能從放療、化療、局部熱療中獲益。

5。經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)以下情況時(shí)應(yīng)判斷為腫瘤不可完整切除：

（1）廣泛的大血管動(dòng)脈、腔靜脈和（或）髂血管侵犯（腔靜脈和髂血管受累是手術(shù)的相對(duì)禁忌證）；

（2）廣泛的腹膜種植；

（3）多部位遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；

（4）腸系膜根部主要大血管侵犯；

（5）椎體和（或）脊髓侵犯。

三、放射治療

局部廣泛切除+輔助放療目前是可手術(shù)切除、病理高級(jí)別軟組織肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式，放療的療效取決于軟組織肉瘤的病理類型和腫瘤負(fù)荷量。通常，病理高級(jí)別軟組織肉瘤，如尤文肉瘤和橫紋肌肉瘤等對(duì)放療的敏感性較高，腫瘤負(fù)荷量愈小放療效果愈好。不同病理類型軟組織肉瘤的放療時(shí)機(jī)、放射野設(shè)計(jì)和射線種類與能量、照射劑量和分割方式等的選擇仍有待進(jìn)一步達(dá)成統(tǒng)一意見。

（一）主要方式

1。單純放療：

單純放療是軟組織肉瘤治療最常應(yīng)用的放療方式，放療劑量和照射野視不同大小、部位和病理類型的軟組織肉瘤而定，常規(guī)劑量為50～75

2。同步放化療：

主要針對(duì)身體狀況良好、無嚴(yán)重臟器疾患的中青年患者，局部控制率高于單純放療，尤其適用于惡性程度高和腫瘤體積較大的軟組織肉瘤患者。同步放化療中采用的化療增敏藥物主要有阿霉素、異環(huán)磷酰胺和順鉑等。視患者情況，可以使用單藥或聯(lián)合用藥，如AI方案（阿霉素+異環(huán)磷酰胺）、AD方案（阿霉素+達(dá)卡巴嗪）或MAID方案（美司鈉+阿霉素+異環(huán)磷酰胺+達(dá)卡巴嗪）等同步放化療。

3。序貫放化療：

序貫放化療是指在放療前、后使用化療，其局部腫瘤控制率不及同步放化療，但優(yōu)于單純化療或放療，血液學(xué)和胃腸道等不良反應(yīng)相對(duì)同步放化療較輕，適用于無法耐受同步放化療的患者。

4。立體定向放射治療（stereotactic

主要包括γ刀、X刀、射波刀、TOMO刀以及屬于高LET射線的質(zhì)子和重粒子照射。目前SBRT用于脊髓侵犯、神經(jīng)根受壓等治療效果優(yōu)于普通直線加速器治療，治療進(jìn)展緩慢的孤立性遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶的軟組織肉瘤有較好的近期療效。

（二）主要類型

1。術(shù)后輔助放療（1類推薦）：

可以殺滅手術(shù)后殘存的腫瘤細(xì)胞，減少局部復(fù)發(fā)甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)。

主要適應(yīng)證：

（1）病理高級(jí)別腫瘤；

（2）腫瘤最大徑>5（3）手術(shù)切緣陽性或未達(dá)到安全外科邊界，腫瘤侵犯周圍血管、神經(jīng)；

（4）腫瘤位置表淺、體積小、病理低級(jí)別、手術(shù)已達(dá)到安全外科邊界者，術(shù)后輔助放療不作推薦。

2。術(shù)前放療（2A類推薦）：

對(duì)于腫瘤較大、較深，與血管神經(jīng)關(guān)系密切，局部切除困難或預(yù)期無法達(dá)到安全外科邊界者，術(shù)前放療聯(lián)合或序貫化療、介入治療等可能縮小腫瘤體積，提高R0切除或保肢治療的概率。

3。姑息性放療：

主要適應(yīng)證：

（1）對(duì)于經(jīng)術(shù)前抗腫瘤治療仍無法手術(shù)切除或手術(shù)可能嚴(yán)重影響肢體功能、無法保肢或拒絕截肢的局部晚期軟組織肉瘤患者；

（2）針對(duì)局部晚期無法手術(shù)切除腫瘤導(dǎo)致的各種并發(fā)癥，如疼痛、急性脊髓壓迫癥和肢體功能障礙等。

主要目的：

（1）較長(zhǎng)時(shí)間控制局部腫瘤生長(zhǎng)；

（2）盡量延緩或減輕局部嚴(yán)重癥狀，提高生活質(zhì)量；

（3）聯(lián)合或序貫化療、介入等其他治療方法，達(dá)到延長(zhǎng)患者總生存時(shí)間的目的。

四、內(nèi)科治療

（一）內(nèi)科治療的地位與作用

病理高級(jí)別的軟組織肉瘤患者，初診時(shí)10%已發(fā)生了轉(zhuǎn)移，即使腫瘤局部控制良好，術(shù)后仍有40%～50%的患者會(huì)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，>50%的患者會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。因此，軟組織肉瘤特別是高級(jí)別軟組織肉瘤，需要多學(xué)科綜合治療已成為共識(shí)。內(nèi)科治療作為全身治療手段，化療有助于提高腫瘤R0切除率、增加保肢機(jī)會(huì)，還可以降低術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的晚期患者可延長(zhǎng)患者的總生存期和提高生活質(zhì)量。

（二）化學(xué)治療

化療仍是當(dāng)今軟組織肉瘤最重要的內(nèi)科治療手段，分為新輔助化療、輔助化療和姑息性化療等。

1。新輔助化療：

對(duì)一期切除困難或不能獲得R0切除，且對(duì)化療敏感的成人高級(jí)別軟組織肉瘤，可以使用新輔助化療。具體適應(yīng)證：

①化療相對(duì)敏感的高級(jí)別軟組織肉瘤；

②腫瘤體積較大，與周圍重要血管神經(jīng)關(guān)系密切，預(yù)計(jì)無法一期R0切除或保肢治療；

③局部復(fù)發(fā)需要二次切除或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移行姑息手術(shù)前。術(shù)前化療推薦方案：阿霉素（ADM）±異環(huán)磷酰胺（IFO）方案或MAID方案（美司鈉+阿霉素+異環(huán)磷酰胺+達(dá)卡巴嗪）。

隔離肢體熱灌注化療不僅能使腫瘤局部獲得更高的藥物濃度，還可以利用局部熱效應(yīng)（38℃～39℃）進(jìn)一步殺滅腫瘤細(xì)胞，提高腫瘤廣泛切除率、增加保肢治療的機(jī)會(huì)，能否帶來生存獲益目前尚無法最終定論。隔離肢體熱灌注化療可與術(shù)前靜脈化療、放療等治療手段同步或序貫進(jìn)行，因聯(lián)合治療不良反應(yīng)較重，推薦功能狀態(tài)（performancestatus，

2。輔助化療：

對(duì)于Ⅰ期有安全外科邊界的軟組織肉瘤患者，不推薦輔助化療；對(duì)于Ⅱ～Ⅲ期患者，建議術(shù)后放療±輔助化療，對(duì)有以下情況的Ⅱ～Ⅲ期患者強(qiáng)烈推薦術(shù)后輔助化療（1）化療相對(duì)敏感；

（2）高級(jí)別、深部、直徑>5（3）手術(shù)未達(dá)到安全外科邊界或局部復(fù)發(fā)二次切除后的患者。

橫紋肌肉瘤建議術(shù)后輔助化療12個(gè)周期，骨外骨肉瘤12～15個(gè)周期，骨外尤文肉瘤16～18個(gè)周期。除此以外的其他軟組織肉瘤的輔助化療一致推薦ADM±IFO方案，建議化療6個(gè)周期。

3。姑息性化療：

對(duì)于不可切除的局部晚期或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤，積極有效的化學(xué)治療有利于減輕癥狀、延長(zhǎng)生存期和提高生活質(zhì)量。對(duì)于多次多線化療失敗，已經(jīng)證明很難從化療中獲益，且美國(guó)東部腫瘤協(xié)作組體能狀態(tài)（EasternCooperative

（三）化療藥物及方案

1。一線化療藥物及方案：

ADM和IFO是軟組織肉瘤化療的兩大基石，一線化療方案推薦ADM單藥75

表阿霉素（EPI）和聚乙二醇脂質(zhì)體阿霉素（PLD）的不良反應(yīng)，尤其是心臟毒性和血液學(xué)毒性均小于ADM，但治療軟組織肉瘤的療效并不優(yōu)于ADM。因此，對(duì)于患心臟基礎(chǔ)疾病不適合使用ADM以及ADM已接近最大累積劑量的晚期軟組織肉瘤患者，一線使用EPI和PLD的依據(jù)不足，有ADM化療失敗者使用PLD獲益的報(bào)告。

與ADM相比，IFO無療效和不良反應(yīng)優(yōu)勢(shì)。對(duì)于無法耐受或拒絕蒽環(huán)類藥物的患者，一線化療可推薦IFO單藥8～10

與ADM單藥化療相比，ADM+IFO方案以及其他含ADM的聯(lián)合化療方案盡管可以提高有效率和無進(jìn)展生存時(shí)間，但也增加了不良反應(yīng)，并未顯示出總生存優(yōu)勢(shì)。因此，不常規(guī)推薦作為一線輔助化療。對(duì)于希望通過化療盡快縮小腫瘤、緩解癥狀或因此而獲取手術(shù)切除機(jī)會(huì)的<60歲、ECOG-PS評(píng)分為0～1分的患者可作為一線推薦，但需要注意藥物劑量和及時(shí)防治不良反應(yīng)。

2。二線化療藥物及方案：

一線化療失敗的軟組織肉瘤目前尚無公認(rèn)的二線化療藥物及其方案。對(duì)于一線化療已使用過ADM+IFO方案且PFS≥1年者，可以考慮再次使用原方案治療，以下均為1類推薦：

（1）一線化療未用ADM和IFO：ADM±IFO方案。

（2）一線化療已用ADM或IFO：ADM和IFO兩藥可以互為二線。

（3）一線化療已用ADM和IFO：ADM或IFO單藥高劑量持續(xù)靜脈滴注。

使用ADM±IFO方案輔助化療后不足1年復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移者，可選用以下藥物單藥或聯(lián)合化療（2A類推薦）：

（1）吉西他濱（GEM）：平滑肌肉瘤和血管肉瘤的二線化療藥物。

（2）達(dá)卡巴嗪（DTIC）：平滑肌肉瘤和孤立性纖維瘤的二線化療藥物。

（3）曲貝替定（ET-743）：歐洲藥品管理局批準(zhǔn)曲貝替定1.5（4）艾瑞布林（E7389）：艾瑞布林1.4（5）聯(lián)合化療：GEM+多西他賽可作為平滑肌肉瘤和未分化多形性肉瘤的二線首選化療方案，GEM+DTIC、GEM+長(zhǎng)春瑞濱作為二線聯(lián)合化療方案，較單藥有生存優(yōu)勢(shì)。

（四）分子靶向治療

分子靶向治療目前尚無軟組織肉瘤輔助和新輔助治療指征，主要作為局部晚期無法手術(shù)切除或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤的二、三線治療。美國(guó)食品和藥物管理局于2012年4月26日批準(zhǔn)，培唑帕尼（pazopanib）800mg，口服，1次/d，治療既往化療失敗、除脂肪肉瘤和胃腸道間質(zhì)瘤以外的晚期軟組織肉瘤。該藥也是目前唯一取得治療軟組織肉瘤（非脂肪肉瘤和胃腸道間質(zhì)瘤）適應(yīng)證的分子靶向藥物。