膽管癌的發(fā)病率處于原發(fā)于肝臟的腫瘤第二位，西方國家正處于增高的時(shí)期。此類腫瘤起源于膽道，按照發(fā)生的解剖部位分為肝內(nèi)膽管和肝外膽管癌；而且腫瘤的預(yù)后很差，經(jīng)常需要實(shí)行大塊的肝切除以達(dá)到根治性切除的目的。肝門部膽管癌解剖位置特殊，腫瘤易侵襲、浸潤轉(zhuǎn)移，目前治療肝門部膽管癌的方法繁多，有手術(shù)切除、化療、放療、免疫治療、生物治療、中草藥治療和介入治療，但最有效的方法仍為手術(shù)切除。

一、原位肝臟移植

肝移植為無法手術(shù)切除的肝門部膽管癌治療提供了新的選擇和方向，但由于移植后肝臟仍具有高復(fù)發(fā)率和預(yù)后不良，肝移植治療肝門部膽管癌尚存有爭議。反對(duì)者認(rèn)為肝移植治療肝門部膽管癌的長期生存時(shí)間較其他病因的肝移植差，且目前供體短缺，肝門部膽管癌患者進(jìn)行肝移植后51%～53%出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，5年生存率為28%～30%，甚至有學(xué)者認(rèn)為肝門部膽管癌是肝移植的相對(duì)禁忌證。

贊同者則認(rèn)為肝移植使一部分無法根治性切除的肝門部膽管癌患者獲得延長生命，甚至長期生存的機(jī)會(huì)。Rea等對(duì)38例Ⅰ、Ⅱ期的肝門部膽管癌術(shù)前輔助化療、放療后再施行肝移植，術(shù)后1、3、5年生存率分別達(dá)到92%、82%和82%，而單純手術(shù)治療組相應(yīng)的生存率分別為82%、48%和21%，術(shù)后復(fù)發(fā)率也低于單純手術(shù)組，分別為13%和27%。肝移植治療的優(yōu)勢在于完整切除肝內(nèi)腫瘤，達(dá)到R0切除，且便于肝門區(qū)清掃，因此無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的早期患者是較理想的肝移植受體候選者。

根治性手術(shù)切除是治療肝門部膽管癌的主要手段，雖然還存在一定爭議和挑戰(zhàn)，但盡可能選擇手術(shù)切除已得到臨床一致認(rèn)可。隨著外科手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步以及各種治療新觀念的提出，患者的5年生存率逐步提高，生活質(zhì)量進(jìn)一步改善。

二、肝門部膽管癌淋巴結(jié)清掃

肝門部膽管癌多為腺癌，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率為30%～60%，淋巴結(jié)清掃是提高療效的最重要措施之一。但關(guān)于淋巴結(jié)清掃范圍仍沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)美國癌癥聯(lián)合會(huì)（AJCC）的膽管癌分期標(biāo)準(zhǔn)，區(qū)域淋巴結(jié)包括膽囊管、膽總管旁、肝門部、門靜脈旁、十二指腸旁、胰腺旁、腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。對(duì)于淋巴結(jié)清掃的范圍，目前主流的觀點(diǎn)是從肝總動(dòng)脈開始，整塊切除肝十二指腸韌帶上的淋巴、神經(jīng)和纖維脂肪組織，包括肝動(dòng)脈和門靜脈的骨骼化。

但是否需要清掃腸系膜上動(dòng)脈旁和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)仍有爭議。Kitagawa等對(duì)110例肝門部膽管癌區(qū)域性淋巴結(jié)和腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)清掃的2652枚淋巴結(jié)檢查發(fā)現(xiàn)，其中47.3%未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，35.5%有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，17.3%有腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見，其淋巴結(jié)陽性率甚至低于腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。因此，在肝門部膽管癌中可將腹腔干、腸系膜上淋巴結(jié)與腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)一并視為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。研究還發(fā)現(xiàn)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例，即使完成了擴(kuò)大根治術(shù)，術(shù)后平均生存時(shí)間僅為7.6個(gè)月，5年存活率為0，因此建議有選擇性地施行清掃腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)的擴(kuò)大性手術(shù)。

5年生存率為10%～44%，常見的復(fù)發(fā)部位有肝門、肝內(nèi)、后腹膜淋巴結(jié)，中位復(fù)發(fā)時(shí)間為12～43個(gè)月，影響復(fù)發(fā)的因素包括腫瘤組織學(xué)分級(jí)、TNM分期和手術(shù)切緣狀況。對(duì)無法手術(shù)者，積極行PTCD、ENBD引流或采取介入方法經(jīng)PTCD、ERCP放置支架，以期延長生命，提高生存質(zhì)量。