腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。

　　腎錯構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)

　　其臨床變現(xiàn)為：絕大多數(shù)腎錯構(gòu)瘤患者并無癥狀。癥狀出現(xiàn)的主要原因多數(shù)與腎錯構(gòu)瘤的生長部位、大小、多少、生長速度、與周圍臟器之間的關(guān)系等有關(guān)。

　　多在體檢過程中發(fā)現(xiàn)部分患者可因瘤體本身及瘤體內(nèi)壓力增高、感染等而出現(xiàn)以下病狀：

　?、傺?、腹部不適或疼痛：其原因是由于腎臟腫大和擴張，使腎包膜張力增大，腎蒂受到牽拉，或者使鄰近器官受壓引起。另外，腎臟錯構(gòu)瘤瘤體較大導(dǎo)致腎臟變得沉重，下墜牽拉，也會引起腰部疼痛。疼痛的特點為隱痛、鈍痛，固定于一側(cè)或雙側(cè)，向下部及腰背部放射。如有瘤體內(nèi)出血或繼發(fā)感染，則會使疼痛突然加劇。如合并結(jié)石或出血后血塊阻塞尿路，則可出現(xiàn)腎絞痛。

　　②血尿：可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。發(fā)作呈周期性。發(fā)作時腰痛常加劇，劇烈運動、創(chuàng)傷、感染可誘發(fā)或加重。

　?、鄹共磕[塊：有時為患者就診的主要原因，60%～80%的患者可觸及腫大的腎臟。

　?、艿鞍啄颍阂话懔坎欢?，24小時尿內(nèi)不會超過2g。多不會發(fā)生腎病綜合征。

　?、莞哐獕海汗塘鲶w壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。在腎功能正常時，已有50%以上患者發(fā)生高血壓，腎功能減退時，高血壓的發(fā)生率更高。

　?、弈I功能減退：由于瘤體占位、壓迫，使正常腎組織顯著減少，腎功能進行性減退。