錯構(gòu)瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤，是良性腫瘤。過去認為少見，隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展，已很常見?？梢允菃为毤膊?，也可是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。國外報告大約50%診斷腎錯構(gòu)瘤病人有結(jié)節(jié)性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯構(gòu)瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨，有時可誤認為轉(zhuǎn)移病灶。我國腎錯構(gòu)瘤病人合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見。

　　腎錯構(gòu)瘤的檢查

　　1.B超 頗具特征，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。

　　2.X線 腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵蝕現(xiàn)象。

　　3.CT 是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu。

　　腎錯構(gòu)瘤的治療措施

　　腎錯構(gòu)瘤的處理存在一定的爭議，與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關(guān)，特別是破裂出血。

　　1.觀察 Oesterling認為腫瘤<4cm可以不治療，但要密切隨訪。Johns Hopkins報告一組35例，有些瘤體可以多年不繼續(xù)增大。Steiner主張<4cm雖無癥狀，每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者，每半年隨訪1次。

　　2.栓塞 動脈栓塞應首先考慮出血的病例，根據(jù)經(jīng)驗栓塞后腫瘤的體積并無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護部分腎功能。

　　3.保留腎單位手術(shù) 腫瘤<5cm可行剜除術(shù)，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤，但有的腫瘤包膜不明顯，形態(tài)不規(guī)則，界面不清，剜除就比較不安全，可以行腎部分切除術(shù)。

　　4.腎切除術(shù) 巨大的腎錯構(gòu)瘤可行腎切除;若為雙側(cè)病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數(shù)病例可有局部及淋巴結(jié)侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現(xiàn)，應行根治性腎切除。

　　5.腎移植或血液透析 僅適用于雙側(cè)病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者。