首選手術(shù)治療，手術(shù)爭(zhēng)取徹底切除，瘤體與周圍組織粘連或已穿透周圍臟器時(shí)應(yīng)將粘連的鄰近組織切除，不必廣泛清掃淋巴結(jié)。姑息性切除或切緣陽(yáng)性可給予甲磺酸伊馬替尼以控制術(shù)后復(fù)發(fā)改善預(yù)后。伊馬替尼能針對(duì)性地抑制c-kit活性，治療進(jìn)展轉(zhuǎn)移的GIST總有效率在50%左右，也可以用于術(shù)前輔助治療。完全切除的存活期明顯高于不完全切除的病例。

傳統(tǒng)的GISTs治療以手術(shù)治療為主，雖最近在GISTs病理及基礎(chǔ)研究取得很大進(jìn)展，新的化療藥物研究也取得了一定的進(jìn)展，但手術(shù)治療仍是目前取得臨床治愈的最佳治療方法。

1、 手術(shù)治療及原則

由于GISTs的潛在惡性，對(duì)臨床懷疑GISTs均應(yīng)按惡性腫瘤手術(shù)原則進(jìn)行，由于GISTs往往質(zhì)地脆，血供豐富，且通過(guò)血液及腹膜轉(zhuǎn)移，手術(shù)時(shí)應(yīng)特別注意避免腫瘤破潰及擠壓，對(duì)腸道GISTs應(yīng)先結(jié)扎供應(yīng)和回流血管。術(shù)中對(duì)可疑病例也不應(yīng)切取活檢，除非腫瘤不能根治。

GISTs一般不宜腫瘤摘除，胃的GISTs直徑 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切緣距腫瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除術(shù)，切緣距腫瘤至少5 cm ；直徑>5 cm的應(yīng)按胃癌D2 清掃范圍手術(shù)。小腸GISTs 因報(bào)道的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率達(dá)7～14%，故主張常規(guī)行淋巴清掃，腸段切除至少距腫瘤10 cm。對(duì)于直腸GISTs，特別是下段GISTs，有時(shí)手術(shù)處理十分困難，由于術(shù)前難以判斷其惡性程度，對(duì)于直徑<3 cm，可考慮盡量保肛；對(duì)于直徑>5cm或術(shù)后復(fù)發(fā)者，應(yīng)在術(shù)前充分征求患者意愿前提下，在保肛與擴(kuò)大手術(shù)中作出抉擇。對(duì)于有局部浸潤(rùn)或遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移的應(yīng)在可根治前提下行聯(lián)合臟器切除術(shù)。

2、 化療

傳統(tǒng)的化療GISTs當(dāng)作平滑肌肉瘤治療，常用方案為阿霉素+順鉑（AD方案），臨床緩解率<10%，療效不佳。

伊馬替尼（Imatinib）化療。伊馬替尼是c-kit激酶活性抑制劑，已于2000年第一次應(yīng)用于臨床，主要用于不能根治手術(shù)的病人，也有用于高危GISTs的報(bào)道。應(yīng)用方法為400～800mg/天，連續(xù)12～24個(gè)月。據(jù)Ⅱ期臨床研究PR達(dá)63%，SD達(dá)20%；Ⅲ期臨床研究尚缺乏遠(yuǎn)期隨訪報(bào)道，但據(jù)報(bào)道6月的PFS超過(guò)70%。伊馬替尼用于GISTs新輔助化療，也有小樣本成功的報(bào)道。