惡性纖維組織細胞瘤的主要治療措施是手術切除，應盡早作根治性手術，擴大切除是較有效的治療方法，但術后易復發(fā)，有時可有血行及淋巴結轉移。復發(fā)性腫瘤也不是手術禁忌證，應盡量爭取再手術機會。

目前大多主張綜合治療，Eilber等用動脈灌注ADM，中等劑量放療后根治性大塊切除，取得了較好的療效。

此腫瘤為高度惡性，預后差，5年生存率極低。近年來，隨著治療方法的改進，生存率有了提高。如作手術徹底切除加長期化療，5年生存率可提高至57～67%。

本瘤對單純放、化療均不太敏感，療效難以肯定。僅可試用于不能手術者。