表皮囊腫由Critchey于1928年正式命名。它與中耳膽脂瘤不同，不是由于反復(fù)炎癥所致上皮脫落形成，而是先天異位發(fā)生的。

組織學(xué)上，表皮樣囊腫的具體形態(tài)是色澤潔白帶有珍珠光澤的圓形、結(jié)節(jié)狀或橢圓形的腫物。包膜完整，可有鈣化，表面光滑。其囊壁薄而半透明，邊界清楚，血運(yùn)不豐富。其大小不等。囊內(nèi)容物為干酪樣物質(zhì)，略帶油膩，由脫落細(xì)胞堆積而成。由于含有大量膽固醇晶體，內(nèi)容物呈現(xiàn)特殊的光澤，透過薄而透明的囊壁，腫瘤有特殊的外觀。瘤與鄰近腦組織界線清楚，但因其囊壁很薄，且常廣泛伸入各個(gè)角落及腦池內(nèi)，深部囊壁常與一些較大的血管、神經(jīng)粘連或?qū)⑵浒@在腫瘤內(nèi)，給腫瘤全切帶來困難。

在顯微鏡下，可見瘤壁由兩層組織構(gòu)成，外層為一薄層的纖維結(jié)締組織，內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮，上皮層面向囊腔，表面有很多角化細(xì)胞，不斷脫落形成囊內(nèi)容物，并使腫瘤不斷增大，與腫瘤相鄰的蛛網(wǎng)膜組織呈纖維增生及玻璃樣變，有時(shí)還可見異位巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞的浸潤。囊的內(nèi)容物具有組織毒性，溢出到蛛網(wǎng)膜下腔可以引起肉芽樣炎癥反應(yīng)。與囊緊鄰的腦組織可有膠質(zhì)增生。

表皮囊腫偶有惡性變，呈浸潤性生長，可惡變?yōu)轺[狀上皮癌，有的可隨腦脊液廣泛播種轉(zhuǎn)移。顯微鏡下，可見多邊性贅生物，細(xì)胞核呈多形性，周邊被成群壞死的細(xì)胞和稀疏的基質(zhì)細(xì)胞包繞，并有細(xì)胞質(zhì)原纖維。電鏡下可見贅生物細(xì)胞核形狀、大小不同，具有不規(guī)則的核膜。細(xì)胞質(zhì)常含有電子密集的絲狀體束，偶爾嵌入橋粒，這些橋粒連接部位是大量的和明顯的漿膜內(nèi)折處，偶爾呈束狀。

關(guān)于表皮樣囊腫的發(fā)病機(jī)制，有較一致的看法，一般認(rèn)為在胚胎期3～5周時(shí)，即在神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時(shí)，含上皮成分的包涵物，在神經(jīng)管內(nèi)發(fā)生滯留，這些滯留物成為日后發(fā)生表皮樣囊腫的病理根源，隨著不斷有細(xì)胞角化脫落形成瘤內(nèi)容物，使腫瘤逐漸增大，出現(xiàn)臨床癥狀而發(fā)病。另外，尚有個(gè)別病例是由于頭皮外傷、手術(shù)時(shí)將上皮植入而發(fā)病者。

皮樣囊腫多系先天性疾病，暫無預(yù)防措施。表皮樣囊腫多由損傷、手術(shù)造成，故提高醫(yī)療水平乃預(yù)防最佳手段。皮樣囊腫屬良性腫瘤，術(shù)后一般恢復(fù)良好，如腫瘤能大部切除，一般復(fù)發(fā)較晚，可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防與處理是降低死亡率和致殘率的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。囊腫的手術(shù)死亡率在20世紀(jì)前半葉高達(dá)70%，近年來隨著現(xiàn)代技術(shù)的進(jìn)步，以及更愿意作囊腫次全切除，實(shí)際的手術(shù)死亡率幾乎不存在。

飲食預(yù)防

注意膳食平衡：膳食平衡是維持機(jī)體免疫力的基礎(chǔ)，普通食物是機(jī)體營養(yǎng)素的最好來源，對(duì)于存在營養(yǎng)不良等臨床情況的患者應(yīng)進(jìn)行個(gè)體化的營養(yǎng)治療。

食物多樣化、搭配合理化：要保證攝取均衡全面的營養(yǎng)，每日食物多樣化是必需的，即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進(jìn)行搭配。

少量大餐、吃清淡易消化的食物：對(duì)于放化療及手術(shù)后的病人由于消化功能減弱，增加進(jìn)餐次數(shù)可以達(dá)到減輕消化道負(fù)擔(dān)，同時(shí)增加食物攝入量的目的。

不宜忌口：忌口應(yīng)根據(jù)病情病性和不同病人的個(gè)體特點(diǎn)來決定，不提倡過多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等。

多選擇具有抗癌功效的食物：蔬果類（如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘）、大豆及其制品類、食用菌、堅(jiān)果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等。

治療措施

（一）治療

該病以手術(shù)切除為原則。要爭取全切除，因?yàn)槟夷[包膜是生長最活躍的部分。對(duì)那些與周圍組織粘連較輕的囊腫，尤其是第四腦室的囊腫，可望做到全切除。而對(duì)囊腫與血管及其他重要結(jié)構(gòu)粘連較重者，許多學(xué)者認(rèn)為全切除非明智之舉，沒有冒很大風(fēng)險(xiǎn)的必要，可留下一部分囊腫壁。但應(yīng)清除囊腫內(nèi)容物并避免溢出，同時(shí)保護(hù)好周圍腦組織，用生理鹽水反復(fù)沖洗，以防止和減少術(shù)后腦膜炎的發(fā)生。這些病人術(shù)后一般可長期緩解，有生之年不再引起癥狀。顱骨板障中的囊腫生長緩慢，而且小，對(duì)持續(xù)生長及有疼痛者應(yīng)予全切除，這些囊腫偶有惡變可能。表皮樣囊腫術(shù)后約有40%因囊腫內(nèi)容物（膽固醇及脂肪酸）溢出可并發(fā)無菌性腦膜炎，在腦室內(nèi)囊腫或囊腫非全切者更為常見。故有主張術(shù)中應(yīng)用含氫化可的松的液體沖洗，術(shù)后3周內(nèi)逐步停用激素，以減輕癥狀。對(duì)由腦膜反應(yīng)引起的腦積水，可進(jìn)行CT隨訪。

對(duì)于顱后窩表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路，中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路，鞍區(qū)者取翼點(diǎn)入路，中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴型者，取一側(cè)乳突后入路。

（二）預(yù)后

表皮囊腫屬良性腫瘤，術(shù)后一般恢復(fù)良好，如腫瘤能大部切除，一般復(fù)發(fā)較晚，可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防與處理是降低死亡率和致殘率的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。