髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術(shù)后易復(fù)發(fā)多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環(huán)梗阻恢復(fù)通暢，術(shù)后再予以放療。早年的手術(shù)死亡率高達(dá)17%～26.5%隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備條件的不斷進(jìn)步髓母細(xì)胞瘤病人的手術(shù)死亡率已明顯下降。

手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開(kāi)顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療在切除腫瘤時(shí)盡可能沿腫瘤表面蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤操作輕柔。在分離腫瘤下極時(shí)往往可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈位于腫瘤后外側(cè)因其常有供應(yīng)腦干的分支，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格將其保護(hù)，避免損傷。在處理腫瘤的供血?jiǎng)用}前應(yīng)先排除所處理的血管并非小腦后下動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈進(jìn)入腦干的返動(dòng)脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭在處理腫瘤上極時(shí)關(guān)鍵要打通中腦導(dǎo)水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進(jìn)行以免術(shù)野血液逆流堵塞導(dǎo)水管和第三腦室若腫瘤與腦干粘連嚴(yán)重，應(yīng)避免勉強(qiáng)分離以免損傷腦干，造成不良后果若腫瘤為大部切除導(dǎo)水管未能打通，應(yīng)術(shù)中留置腦室外引流待日后做腦室腹腔分流術(shù)或術(shù)中做分流術(shù)以解除幕上腦積水。有研究報(bào)道腦脊液分流術(shù)易使髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)脊髓或全身轉(zhuǎn)移。

由于髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，細(xì)胞分裂指數(shù)較高并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設(shè)備由早年的深部X線變?yōu)?0鈷（60Co）和直線加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對(duì)髓母細(xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)放療應(yīng)包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)（全腦、后顱窩和脊髓）放療劑量根據(jù)患者年齡而定劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當(dāng)減量2歲以內(nèi)暫不放療。放療一般應(yīng)于術(shù)后4周內(nèi)進(jìn)行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無(wú)差異髓母細(xì)胞瘤放療的關(guān)鍵是后顱窩高劑量照射。因此目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy脊髓30Gy。放療時(shí)也要注意遠(yuǎn)期并發(fā)癥（如兒童因內(nèi)分泌功能低下所致發(fā)育遲滯等）的發(fā)生。

現(xiàn)代治療進(jìn)展

為了減少髓母細(xì)胞瘤治療的遠(yuǎn)期毒副作用，自上世紀(jì)90年代以來(lái)，多個(gè)國(guó)際協(xié)作組進(jìn)行了有益的探索，相關(guān)研究主要集中在放療領(lǐng)域。

減少放療劑量 1996年的前瞻性隨機(jī)研究將全脊髓劑量由36Gy/20f減至23.4Gy/13f，但因脊髓復(fù)發(fā)率有所增加，迫使該研究提前終止。

聯(lián)合化療2003年的國(guó)際多中心研究比較了放療前化療與單純放療的療效，發(fā)現(xiàn)化放療組5年無(wú)事件生存率更佳。2005年以后，國(guó)外有3篇論文對(duì)高危髓母細(xì)胞瘤患者應(yīng)用小劑量化療結(jié)合自身造血干細(xì)胞解救治療，均取得良好效果?；熢诰C合治療中的臨床價(jià)值是肯定的，對(duì)該療法的最終評(píng)價(jià)有待更多病例的證實(shí)。

電子束照射 電子束脊髓野照射一度被認(rèn)為是減少椎體前結(jié)構(gòu)放療劑量的一種方法。但棘突對(duì)電子線有屏蔽，劑量不夠均勻，導(dǎo)致脊髓腫瘤復(fù)發(fā)率有所增加。目前認(rèn)為，電子束照射優(yōu)點(diǎn)不多，急性反應(yīng)和遠(yuǎn)期反應(yīng)均與光子照射沒(méi)有差別，有被其他放射線所替代的可能。

超分割放療 有關(guān)超分割放療的研究日益增多。法國(guó)學(xué)者對(duì)中危組48例患者進(jìn)行超分割放療，CSI36Gy，后顱凹追加到68Gy，3年無(wú)進(jìn)展生存率為81%，患兒2年內(nèi)智能未見(jiàn)減退。

IMRT  IMRT對(duì)健康正常組織的劑量超過(guò)5Gy時(shí)，其保護(hù)作用優(yōu)于三維適形放療。

Tomotherapy治療  螺旋斷層放療系統(tǒng)（Tomotherapy）是動(dòng)態(tài)調(diào)強(qiáng)的一種類(lèi)型，可更好地屏蔽錐體，靶區(qū)適形性也更好，而且能使腺體和脊髓照射一次完成，不存在兩個(gè)野連接處的劑量重疊或漏隙，不足之處是整體劑量有所增加。

質(zhì)子放療   質(zhì)子放療是近年來(lái)髓母細(xì)胞瘤治療進(jìn)展的亮點(diǎn)之一。質(zhì)子束的物理性能好，射線能量在穿透人體組織的最終P位釋放，形成劑量高峰（即Bragg峰），這一特性使靶區(qū)劑量很高，而周?chē)＝M織得到有效保護(hù)，椎體前的心臟、食管、大血管區(qū)接近零照射。目前美國(guó)麻省總醫(yī)院正在進(jìn)行多中心前瞻隨機(jī)臨床研究，其結(jié)果將拭目以待。