顱咽管瘤是指發(fā)生于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的腫瘤，是最常見(jiàn)的先天性腫瘤，約占60%，占顱內(nèi)腫瘤的5%—6%。為良性腫瘤，可見(jiàn)任何年齡，以兒童及青年多見(jiàn)，男女比例約為2：1。顱咽管瘤的檢查包括實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查兩個(gè)方面。

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

普通實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊，內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3，T4，F(xiàn)SH，LH，GH等各種激素下降，少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

1、生長(zhǎng)激素（GH）測(cè)定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對(duì)胰島素低血糖，精氨酸，左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無(wú)明顯升高反應(yīng)，占66.7%。

2、促性腺激素（GnH） 尿促性素（FSH），黃體生成素（LH）測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn)，顱咽管瘤患者血清FSH，LH水平降低，且對(duì)促性腺激素釋放激素（常用的為L(zhǎng)H-RH）興奮試驗(yàn)無(wú)明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。

3、泌乳素（PRL）測(cè)定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳，閉經(jīng)，占50%。

4、促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH，促甲狀腺激素TSH測(cè)定 當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí)，患者血清ACTH，TSH均降低。

5、抗利尿激素（ADH）測(cè)定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

6、腰椎穿刺

有顱內(nèi)壓增高者，可出現(xiàn)腰穿測(cè)壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無(wú)明顯變化。

二、影像學(xué)檢查

1、顱骨X線平片 80%～90%的病人頭顱X線平片有異常改變，兒童頭顱平片有異常改變的占94%，成人占60%，主要異常表現(xiàn)為以下三個(gè)方面。

（1）腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化（鈣化發(fā)生率多在1%以下），鈣化在兒童中比成人中常見(jiàn)，兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70%～85%，2歲以下者占20%，2歲以上兒童鈣化者占80%，15歲以上者占50%，成人約35%左右，兒童鞍內(nèi)鈣化時(shí)，應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤，鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時(shí)可呈彎曲細(xì)線狀，鈣化常出現(xiàn)在中線區(qū)，偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化，60%～81%的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑，呈單個(gè)或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。

（2）蝶鞍改變：兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小，絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損，少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大，實(shí)際上任何類型的蝶鞍改變都可以見(jiàn)于顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變，35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴(kuò)大或破壞，后床突及鞍背可削尖，脫鈣，消失，蝶鞍有明顯的改變時(shí)，常提示有巨大的病變，反之則不一定。

（3）顱內(nèi)壓增高征象：60%病人在頭顱X線平片上可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯，顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。

2、CT掃描

顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變，非增強(qiáng)掃描者實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內(nèi)含膽固醇而呈低密度像，CT值為-40～10Hu，囊壁為等密度，病變邊界清楚，呈圓形，卵圓形或分葉狀，兩側(cè)側(cè)腦室司擴(kuò)大，強(qiáng)化掃描時(shí)約2/3的病例可有不同程度的增強(qiáng)，CT值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環(huán)狀強(qiáng)化或多環(huán)狀強(qiáng)化而中心低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，少數(shù)顱咽管瘤不強(qiáng)化，一般具有鈣化，囊腔及強(qiáng)化后增強(qiáng)三項(xiàng)表現(xiàn)的鞍區(qū)腫瘤，即可確診為顱咽管瘤（圖1，2）。

3、MRI

多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長(zhǎng)T2，但也可呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào)；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2，鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。

CT和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置，大小，有無(wú)囊變，腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況，是否有腦積水存在，一般來(lái)說(shuō)，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。

4、腦室造影

因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對(duì)顱底動(dòng)脈的影響和變化，對(duì)手術(shù)極有幫助，腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時(shí)，可直接穿刺入腫瘤囊腔。

5、腦電圖

以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

6、腦血管造影 

由于腫瘤對(duì)腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位，鞍上或由鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動(dòng)脈向上向后移位，向后生長(zhǎng)的腫瘤可壓迫基底動(dòng)脈使期 向后移位，當(dāng)腫瘤長(zhǎng)入第三腦室時(shí)可出現(xiàn)腦積水樣的血管改變，即側(cè)裂動(dòng)脈向外上移位，大腦前動(dòng)脈垂直上移。