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染色體異常
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揭秘早衰兒童悲劇的生活

2013-03-23 02:04:45      家庭醫(yī)生在線

  

透露早衰兒童悲劇的生活

    據(jù)美國廣播公司報道,美國華盛頓州達(dá)令頓地區(qū)男孩塞斯·庫克盡管只有12歲,但他的模樣看上去卻像一名頭發(fā)掉光、滿臉皺紋的八十老翁。據(jù)悉,庫克患有一種罕見的兒童早衰癥,盡管他的心仍是一顆孩子的心,但他的血管卻都已硬化,并飽受關(guān)節(jié)炎的折磨。

 

  

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透露早衰兒童悲劇的生活

    由于沒有完整發(fā)育,他只有1米高,25磅重。12歲的庫克目前最大的夢想,就是能活到“青少年時代”。全世界的早衰癥患者目前約有42人,但科學(xué)家至今沒找到治愈早衰癥的方法。

  

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透露早衰兒童悲劇的生活

    早衰癥是一種先天疾病?;颊邫C(jī)體新陳代謝的速度是常人的八倍,因此他們大多只能活到十幾歲。這是16日由來自世界各地的早衰癥患者聚集美國費城,舉行了他們一年一度的特殊聚會。

  

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透露早衰兒童悲劇的生活

     早衰癥的患病比例是1000萬分之一,患者全部都是孩子。人體細(xì)胞每分裂一次,染色體末梢就會縮短一些。目前醫(yī)學(xué)界還沒有找到早衰癥的患病原因。但專家們認(rèn)為,這種疾病可能是染色體末梢太短引起的。

  

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透露早衰兒童悲劇的生活

    研究人員利用患上早衰癥的小鼠和早衰癥患兒的細(xì)胞進(jìn)行了分析,比較兩者及正常細(xì)胞衰老速度、染色體異常情況、基因損傷反應(yīng)和修復(fù)功能等。結(jié)果發(fā)現(xiàn),早衰癥患兒比小鼠的細(xì)胞更易衰老,并且其染色體更易丟失或斷裂,反映基因損傷增加。

  此外,核纖層蛋白A基因異常會影響DNA損傷修復(fù),造成基因組不穩(wěn)定,使衰老過程加快,導(dǎo)致未老先衰。

(責(zé)任編輯:方徽雯 )

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