近日，一名雙肺感染、呼吸困難的新生兒在有效治療后復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)的情況下，仍無法撤離無創(chuàng)呼吸機(jī)，南方醫(yī)院增城院區(qū)兒科主任楊明當(dāng)機(jī)立斷，為患兒行支氣管鏡探查，最終發(fā)現(xiàn)作祟“元兇”——先天性喉軟骨軟化癥。

奇怪！新生兒有效治療好轉(zhuǎn)后仍無法撤機(jī)？

2023年12月，南方醫(yī)院增城院區(qū)兒科收治了一名出生后即出現(xiàn)呼吸困難、聲音嘶啞的患兒。入院當(dāng)天，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)即給予該患兒無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣維持血氧等對癥治療，同時(shí)完善胸部正位片檢查，發(fā)現(xiàn)患兒雙肺感染。治療后，患兒炎癥指標(biāo)及肺部感染均有明顯好轉(zhuǎn)，于是醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)嘗試為其撤離呼吸機(jī)。然而，撤機(jī)后患兒再次出現(xiàn)呼吸費(fèi)力伴血氧飽和度下降。

對此，楊明懷疑患兒有先天性呼吸道發(fā)育畸形的可能性，建議行支氣管鏡檢查，一方面能夠明確病情，另一方面支氣管鏡能夠清理患兒氣道分泌物，為患兒治療帶來益處。

鏡下現(xiàn)“元兇”，原來是先天性喉軟骨軟化癥

在取得家屬同意并經(jīng)過詳細(xì)評(píng)估后，楊明率領(lǐng)兒科支氣管鏡團(tuán)隊(duì)為患兒進(jìn)行支氣管鏡檢查，尋找導(dǎo)致患兒撤機(jī)困難的“元兇”。

支氣管鏡操作順利進(jìn)行，術(shù)中可見患兒會(huì)厭卷曲呈Ω型，吸氣時(shí)會(huì)厭及雙側(cè)杓狀軟骨均向聲門塌陷，部分遮擋聲門，各段支氣管粘膜可見少量白色分泌物附著。最終患兒被確診為先天性喉軟骨軟化癥合并新生兒肺炎。

兒科團(tuán)隊(duì)隨即調(diào)整治療方案，患兒呼吸情況明顯改善，終于在1天后順利撤離呼吸機(jī)，并于5天后康復(fù)出院。

什么是先天性喉軟化癥？有什么癥狀？

楊明介紹，先天性喉軟化癥又稱先天性喉喘鳴或先天性喉軟骨發(fā)育不良，是喉部組織軟化松弛，吸氣時(shí)聲門上組織脫垂至呼吸道，喉部組織塌陷，使喉腔變小，會(huì)厭呈卷曲狀，兩側(cè)杓會(huì)厭皺襞互相接近和顫動(dòng)，產(chǎn)生吸氣性喉喘鳴和上呼吸道梗阻的一種臨床病理現(xiàn)象，是新生兒及嬰幼兒喉喘鳴的最常見原因。

患有喉軟化癥的寶寶，出生時(shí)呼吸可表現(xiàn)為正常，出生1-2周逐漸出現(xiàn)喉鳴。癥狀出現(xiàn)的高峰年齡為6-8個(gè)月，大多數(shù)于18-24月齡時(shí)癥狀消失。喉喘鳴發(fā)作可表現(xiàn)為持續(xù)性的，也可以是間歇性的，在睡眠或安靜時(shí)常無癥狀，但哭吵、進(jìn)乳后以及呼吸道感染時(shí)比較明顯。其臨床表現(xiàn)為：間歇性吸氣性喉鳴、吞咽功能障礙或/和喂養(yǎng)困難、呼吸困難、胃食管返流和咽喉反流。

喉軟化癥大部分有自愈的傾向，經(jīng)精心護(hù)理及加強(qiáng)喂養(yǎng)下，多數(shù)輕中度喉軟骨軟化癥患兒可于2歲前自愈；但對于重度喉軟化癥的部分患兒，病程長，影響喂養(yǎng)，易導(dǎo)致吸入性肺炎、營養(yǎng)不良及反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸或心力衰竭。

什么是支氣管鏡技術(shù)？適用于哪些情況？

支氣管鏡技術(shù)是一項(xiàng)內(nèi)窺鏡檢查及介入治療技術(shù)，一般從鼻腔插入，通過咽喉、會(huì)厭、聲門到氣管、段支氣管、亞段支氣管及更細(xì)的支氣管。支氣管鏡檢查能將內(nèi)部情況非常真實(shí)地顯示在屏幕上，使呼吸道各個(gè)解剖部位的異常都能清晰地被看到。

以下情況可進(jìn)行支氣管鏡檢查：疑有氣道發(fā)育畸形的嬰幼兒等；不明原因的長期咳嗽；不明原因的喘鳴或局限性哮鳴音；X線胸片和（或）胸部CT檢查異常者；肺部或支氣管感染性疾病的病因病原學(xué)診斷；清除氣道內(nèi)異常分泌物；取出氣道異物；支氣管介入手術(shù)治療等。