門靜脈海綿樣變、巨大房間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓、腹股溝斜疝、右側(cè)第一掌骨缺失……很難想象這么多種畸形同時(shí)發(fā)生在一個(gè)人身上，而且還是一個(gè)嬰兒。這孩子叫小雨（化名），來自四川，2016年出生不久就被診斷出多發(fā)畸形。孩子父母沒有放棄，帶著孩子四處求醫(yī)?？墒牵捎谀挲g較小、手術(shù)難度高、風(fēng)險(xiǎn)大，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院只為孩子實(shí)施腹股溝斜疝修補(bǔ)術(shù)及雙側(cè)副耳切除，而最嚴(yán)重的門脈海綿樣變引起的門靜脈高壓和心臟病卻始終未能有效治療，直到孩子2歲多了，病情愈來愈重。如果再不實(shí)施治療，孩子性命堪憂。

近日，據(jù)家庭醫(yī)生在線從廣州市婦女兒童醫(yī)療中心了解，去年年底，患兒媽媽帶孩子千里迢迢從成都到廣州，找到肝膽外科溫哲主任。溫哲主任領(lǐng)銜多學(xué)科專家聯(lián)合會(huì)診，為小雨制定了手術(shù)治療方案，并于上個(gè)月為孩子實(shí)施了根治門脈海綿樣變引起的門靜脈高壓手術(shù)——Rex術(shù)，解決了威脅孩子生命的一大隱患。孩子術(shù)后恢復(fù)順利，目前已經(jīng)出院。

據(jù)了解，Rex術(shù)操作復(fù)雜，而且手術(shù)難度很大，目前國內(nèi)僅有少數(shù)大醫(yī)院可以開展。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心累計(jì)開展60多例Rex術(shù)，手術(shù)成功率達(dá)到90%以上。

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心肝膽外科 溫哲主任

門靜脈高壓是個(gè)啥？

門靜脈是肝臟血液的主要來源，回收來自腹腔臟器的血液在流入肝臟。但如果門靜脈由于各種原因堵塞了，造成血液不能順利回流入肝臟就引起門靜脈壓力增高。門靜脈高壓會(huì)引起一系列并發(fā)癥，例如：消化道出血（嘔血、便血），由食管胃底靜脈曲張引起，是門靜脈高壓最常見也是最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥；另外，還會(huì)導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)（貧血、白細(xì)胞低下、血小板減少）；肝性腦?。桓顾鹊?。溫哲主任介紹，患兒小雨入院第二天檢查已發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥：胃鏡下食管胃底III度靜脈曲張，脾功能亢進(jìn)達(dá)到重度，并且孩子已經(jīng)出現(xiàn)便血，情況非常危急。

什么原因會(huì)引起門靜脈高壓？溫哲主任表示， 在成人，大部分為肝性，也就是肝硬化引起的；在小兒，肝前性占多數(shù)，主要是由先天畸形造成門靜脈全部或部分梗阻，也就是門靜脈海綿樣變性。

海綿樣變引起的門靜脈高壓 Rex術(shù)是唯一的根治手段

小雨的門靜脈高壓就是因?yàn)橄忍旎我鸬?，要做根治性的治療，Rex術(shù)是唯一的辦法。Rex術(shù)是將一段血管在腸系膜上靜脈和門靜脈左支Rex窩處搭橋，使被阻斷的門靜脈血流通過搭橋血管進(jìn)入肝臟，恢復(fù)正常的門靜脈系統(tǒng)血液循環(huán)。這個(gè)手術(shù)可以根治門脈海綿樣變引起的門靜脈高壓，手術(shù)后患兒可以完全恢復(fù)正常。但是，由于Rex術(shù)手術(shù)操作復(fù)雜， 難度較高，對(duì)手術(shù)醫(yī)生技術(shù)、術(shù)中麻醉技術(shù)及術(shù)后護(hù)理均有較高要求，目前只有少數(shù)醫(yī)院可以開展。

另外，小雨的病情復(fù)雜，年紀(jì)小，合并多發(fā)畸形，更加重了手術(shù)難度。據(jù)溫哲主任回憶，孩子體質(zhì)虛弱，在入院后完善手術(shù)前檢查期間，曾經(jīng)出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉，情況好轉(zhuǎn)后又不幸患上流感病毒A感染，隨后出現(xiàn)精神反應(yīng)差、氣促、喘息、呼吸困難，血小板急劇下降、凝血功能也出現(xiàn)異常。后來不得不先轉(zhuǎn)入PICU監(jiān)護(hù)治療，在病情穩(wěn)定后進(jìn)行手術(shù)。

為了確保手術(shù)萬無一失，溫哲主任在手術(shù)前又發(fā)起MDT多學(xué)科會(huì)診：呼吸科盧根主任、麻醉科宋興榮主任、心血管中心陳欣欣主任、內(nèi)分泌科劉麗主任、PICU陶主任、介入科劉珍銀副主任，經(jīng)過專家們仔細(xì)討論后，充分評(píng)估了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，并決定給小雨行Rex手術(shù)。11月28日，歷時(shí)6小時(shí)[手術(shù)時(shí)6小時(shí)，前后準(zhǔn)備的時(shí)間加起來8小時(shí)]，溫哲主任團(tuán)隊(duì)終于給小雨實(shí)施了Rex術(shù)，利用孩子頸靜脈的一段血管，在腸系膜上靜脈和門靜脈左支Rex窩處搭橋，手術(shù)很成功。術(shù)后2周復(fù)查CT提示搭橋血管通暢，門靜脈高壓癥狀緩解：脾功能亢進(jìn)減輕，原來腫大的脾臟也明顯減小。

小雨這次算是度過了一個(gè)大關(guān)，但未來還有一另一個(gè)難關(guān)等著她，3個(gè)月后還要接受心臟房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)?？祻?fù)之路如此艱難，所幸孩子爸爸媽媽沒有放棄，醫(yī)生也沒有放棄，相信有他們保駕護(hù)航和堅(jiān)守，孩子一定能健康成長！

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