看著眼前這位襁褓中的男嬰，吃奶有力、呼吸平穩(wěn)，在爸爸懷里安靜呆著，我們?cè)趺匆蚕氩坏?，在上個(gè)月他經(jīng)歷了一場(chǎng)驚心動(dòng)魄的“保心”攻堅(jiān)戰(zhàn)。男嬰患有少見的嚴(yán)重先天性心臟病，出生后隨時(shí)可能出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧發(fā)作危及生命。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法救治，被轉(zhuǎn)送到廣州中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院。

(手術(shù)后的林寶寶)

日前，中山一院心臟外科、麻醉科、體外循環(huán)、心兒科等多學(xué)科聯(lián)合，成功為男嬰實(shí)施心臟矯形手術(shù)，并通過ECMO（體外膜肺氧合）輔助技術(shù)治療讓其順利渡過危險(xiǎn)期。據(jù)悉，這名男嬰手術(shù)時(shí)只有2個(gè)多月大，3.8公斤重，這是廣東省乃至華南地區(qū)體重最輕的嬰幼兒在術(shù)后使用ECMO的成功案例。

（由左至右：林寶寶的父親，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟外科學(xué)科帶頭人張希教授，心臟外科徐穎琦教授）

男嬰心臟先天畸形 不及時(shí)手術(shù)將沒命

男嬰來自揭陽，化名林寶寶，出生后不久，父母就發(fā)現(xiàn)他一哭鬧就出現(xiàn)周身紫紺、吮奶費(fèi)力、反復(fù)咳嗽、氣促等異常表現(xiàn)。當(dāng)他滿月時(shí)，體重竟然比出生時(shí)還輕，林爸爸和林媽媽隱隱感到不妙，決定帶寶寶去醫(yī)院檢查。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)，患兒患有嚴(yán)重的紫紺型先天性心臟病，完全性肺靜脈異位引流（心內(nèi)型），同時(shí)還帶有房間隔缺損、室間隔缺損、重度肺動(dòng)脈高壓、左心室發(fā)育不良等多種疾病，隨時(shí)可能出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧發(fā)作危及生命，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議患兒立即到上級(jí)醫(yī)院手術(shù)治療。

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟外科學(xué)科帶頭人張希教授透露，接診到該患兒時(shí)，患兒已經(jīng)有2個(gè)月大了，有明顯的呼吸困難癥狀，心臟CT發(fā)現(xiàn)，患兒原本四根肺靜脈應(yīng)該回流至左心房，現(xiàn)在全部經(jīng)冠狀靜脈竇回流至右心房，而左心僅僅通過細(xì)小的房間隔及室間隔缺損供血，左心室較同齡兒明顯減小，右心因長期超負(fù)荷出現(xiàn)明顯的擴(kuò)大，肺動(dòng)脈壓達(dá)101mmHg，病情十分危重。

也就是說，患兒有4根本應(yīng)長在左心房的血管，卻長到右心房去了，導(dǎo)致血液無法正常流到左心房，左心僅通過細(xì)小的房間隔及室間隔缺損供血，供血通道只有3毫米，時(shí)間一長就會(huì)導(dǎo)致左心發(fā)育不良，而右心超負(fù)荷運(yùn)作衰竭。中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟外科徐穎琦教授介紹，如果這個(gè)孩子不及時(shí)手術(shù)，預(yù)計(jì)活不過三個(gè)月，嚴(yán)重紫紺型先天性心臟病比較少見，而且病情危重，不手術(shù)治療大多孩子活不到1歲。

心臟矯形成功，初戰(zhàn)告捷！

患兒病情危重需盡快手術(shù)，可是手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高。由于手術(shù)時(shí)機(jī)偏晚，患兒左心發(fā)育受到累及，術(shù)后易出現(xiàn)急性左心衰和低心排血量綜合征，很有可能術(shù)后左心無法復(fù)跳，需要使用機(jī)械輔助裝置。另外，患兒還合并多孔型肌部室間隔缺損，增加手術(shù)操作時(shí)間及難度手術(shù)，已出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，圍術(shù)期有可能發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象；另外，患兒營養(yǎng)狀態(tài)差，麻醉穿刺及圍術(shù)期護(hù)理難度大，容易出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。

專家們經(jīng)討論后制定了詳細(xì)治療方案。5月17日，由中山一院心臟外科張希教授、徐穎琦教授、熊邁教授、劉云奇博士、李漢釗博士，麻醉科袁寶龍教授、陳宇教授，手術(shù)室龔鳳球護(hù)士長、余小曼副主任護(hù)師等組成的手術(shù)團(tuán)隊(duì)，為患兒進(jìn)行完全型肺靜脈異位引流矯治術(shù)及房間隔重建術(shù)，術(shù)中超聲心動(dòng)圖顯示，患兒心臟畸形矯治順利完成，初戰(zhàn)告捷！

ECMO接力，男嬰起死回生

盡管手術(shù)順利完成了，但術(shù)前預(yù)料的情況還是發(fā)生了！因患兒左心室先天發(fā)育不良，空間太小無法支持正常心臟功能，患兒術(shù)后出現(xiàn)了低心排血量綜合征，無法停止體外循環(huán)輔助。

情況十分危急，不能脫機(jī)，即意味著死亡。此刻只有連接ECMO才有希望。ECMO （Extra-corporeal Membrane Oxygenation，體外膜肺氧合，俗稱“人工心肺”）是一種從體外循環(huán)技術(shù)發(fā)展出來的新的生命支持技術(shù)，能部分代替患者心肺功能，為心肺功能的恢復(fù)贏得寶貴的時(shí)間窗口。

張希教授在向患兒父母解釋病情并告知可行的治療方案之后，決定行ECMO機(jī)械輔助幫助患兒渡過難關(guān)。 體外循環(huán)科榮健教授團(tuán)隊(duì)成功在患兒升主動(dòng)脈和右心房插管。“只有繼續(xù)體外生命支持，才能給患兒生存下來的希望?！斌w外循環(huán)科主任榮健教授表示。

在體外循環(huán)團(tuán)隊(duì)維護(hù)循環(huán)、精準(zhǔn)抗凝、預(yù)防感染、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、管路維護(hù)等精準(zhǔn)治療下，林寶寶的病情終于穩(wěn)住了，3天后成功撤除了ECMO，轉(zhuǎn)回至心兒科病房，在覃有振教授團(tuán)隊(duì)的治療下恢復(fù)順利，近日將出院。

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