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小兒應防進行性肌營養(yǎng)不良癥

2017-08-16 12:08:54      

進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病,由于先天基因缺陷,引起細胞膜功能紊亂產(chǎn)生肌原纖維斷裂、壞死而引起肌肉疾病。其主要特征為某些對稱部位的肌群出現(xiàn)進行性無力和萎縮。行走搖搖擺擺,上樓困難,起蹲困難等。各種肌營養(yǎng)不良癥均是由于基因缺陷引起的,是一種遺傳性疾病,主要有假肥大型、肢帶型、面肩肱型三種類型,最常見的是假肥大型。假肥大型通常是在5~6歲發(fā)病,除了有上述獨特的起床姿勢外,患兒走路緩慢費力,尤其上梯樓更感到吃力,易跌倒。走路時,腰椎前凸,骨盆向兩側(cè)上下擺動,類似鴨子的步態(tài)。檢查時,見軀干和大腿及上臂肌肉萎縮,小腿卻常反而增粗,這是肌肉破壞后結締組織增生的結果,故稱為假性肥大。

目前,雖然很多學者對肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機理進行了探索,但至今仍不清楚?,F(xiàn)在雖然有上百種藥物的臨床應用,但至今仍無肯定療效的藥物,造成患者病累終生?;颊邞摮砸恍└缓鞍踪|(zhì)和維生素的食物。給予理療、按摩和適當?shù)腻憻?。這些措施有不同程度延緩病情的發(fā)展、減輕癥狀的作用,但要按醫(yī)囑進行。

(責任編輯:家醫(yī)編輯 )

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