小兒腎病綜合征治療原則
1、一般治療
(1)休息:一般無需嚴(yán)格限制活動(dòng),嚴(yán)重水腫、高血壓者臥床,但應(yīng)經(jīng)常變換體位,預(yù)防血管栓塞并發(fā)癥;
(2)飲食:水腫患兒要低鹽(2g/d),嚴(yán)重水腫、高血壓時(shí)應(yīng)予無鹽飲食;嚴(yán)重水腫時(shí)適當(dāng)限水;適量優(yōu)質(zhì)蛋白2g/kg/d;注意補(bǔ)充維生素D(500~1000IU/d)及鈣劑。
(3)防治感染:加強(qiáng)皮膚護(hù)理;避免到公共場所;預(yù)防接種需待癥狀緩解停藥后3個(gè)月后進(jìn)行;接觸麻疹、水痘者,暫時(shí)減激素并注射丙種球蛋白。
(4)利尿劑的應(yīng)用:激素敏感者用藥7~10天可利尿,一般無需給利尿劑;水腫嚴(yán)重有胸、腹水而呼吸困難、因其他原因暫不能服用激素、或激素不敏感者,可給利尿劑以改善全身情況。常用氫氯噻嗪(2~5mg/kg/d)、螺內(nèi)酯(3~5mg/kg/d)、(每次1~2mg/kg);對水腫明顯、血容量相對不足者,可先給予低分子右旋糖酐10ml/kg/次,快速靜滴(1小時(shí)左右)后靜推呋塞米;盡量不用無鹽白蛋白或血漿。在大量利尿時(shí)必須注意防止發(fā)生低血容量休克和體位性低血壓。
2、激素療法是目前腎病綜合征誘導(dǎo)緩解的首選藥。
(1)中長程療法:國內(nèi)常用。潑尼松2mg/kg/d(最大劑量60mg/d),分次給藥,尿蛋白陰轉(zhuǎn)后2周(最短4周,最長一般不超過8周),改為2mg/kg隔日早餐后頓服,繼服4周,以后每2~4周減2.5~5mg,直至停藥??偗煶蹋褐谐摊煼?個(gè)月,長程療法9個(gè)月。
(2)短程療法:國外常用。潑尼松2mg/kg/d,最大量60mg/d,分次口服,尿蛋白陰轉(zhuǎn)后2周,改為1.5mg/kg隔日晨頓服,4~6周后驟然停藥,總療程8~12周。
(3)激素療效的判斷:潑尼松1.5~2mg/kg治療8周評價(jià),敏感:8周內(nèi)尿蛋白陰轉(zhuǎn)、水腫消退;耐藥:治療滿8周,尿蛋白仍>+++;依賴:對激素敏感,但減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā),恢復(fù)用量或再次用藥又緩解,重復(fù)2~3次者;復(fù)發(fā)或反復(fù):尿蛋白陰轉(zhuǎn)、停激素4周以上,尿蛋白又>++為復(fù)發(fā);如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù);頻復(fù)發(fā)或反復(fù):指復(fù)發(fā)或反復(fù)半年>2次,1年>3次。
3、復(fù)發(fā)或反復(fù)的治療:
(1)延長激素治療時(shí)間:在療程結(jié)束后繼續(xù)用潑尼松2.5~5mg(或按0.25mg/kg)隔日口服來預(yù)防復(fù)發(fā),用藥時(shí)間可長達(dá)1.5~2年。
(2)免疫抑制劑:①環(huán)磷酰胺:在經(jīng)潑尼松治療、尿蛋白陰轉(zhuǎn)后,即加用環(huán)磷酰胺,2~2.5mg/kg/d,分2~3次口服,8~12周;副作用:惡心、嘔吐、脫發(fā)、白細(xì)胞減少、肝臟損害、出血性膀胱炎及性腺損害。故藥物宜飯后服用以減少胃腸反應(yīng),多飲水,每1~2周查血象,白細(xì)胞總數(shù)<109/L時(shí)應(yīng)減量;109/L時(shí)停藥。環(huán)磷酰胺累積量<200~250mg/kg。②其他:環(huán)孢霉素A、雷公藤多甙、霉酚酸酯等。
(3)左旋咪唑:2.5mg/kg,隔日口服,共1~1.5年
4、皮質(zhì)激素耐藥的治療
(1)繼續(xù)誘導(dǎo)緩解:①延長潑尼松誘導(dǎo)期:即潑尼松1.5~2mg/kg/d用至10~12周,然后才改隔日頓服,部分病例在8周后可獲緩解。②甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法:15~30mg/kg/次(最大<1g/d),溶于10%葡萄糖100~250ml中,靜滴1~2小時(shí),每日或隔日1次,3次為1個(gè)療程??芍貜?fù)1~2個(gè)療程。③環(huán)磷酰胺口服或沖擊治療:8~10mg/kg/次,加入適量生理鹽水或葡萄糖液靜脈滴注1小時(shí),1次/d,連用2天,每間隔半月重復(fù)上述2天的沖擊,累積量<150mg/kg。④環(huán)孢霉素A:5~7mg/kg/d,分3次口服,維持血濃度在200~300ng/ml,療程3~6月;副作用:腎損害、高血壓、高尿酸血癥、高鉀和低鎂血癥、鈉潴留、多毛及牙齦增生等。⑤近年來開始適用霉酚酸酯、美羅華等治療,取得一定療效。
(2)降蛋白尿治療:因大量蛋白尿致腎小球高濾過會(huì)促進(jìn)小球硬化,故降蛋白尿有預(yù)防腎小球硬化和腎功能惡化的作用,常用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑:依那普利、苯那普利、洛沙坦等。
5、其他:抗凝:肝素、潘生丁、尿激酶等可防治血栓、減輕蛋白尿。
(責(zé)任編輯:陳曉 )
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