地中海貧血是由于珠蛋白基因組織和結(jié)構(gòu)的多種突變，使基因表達(dá)發(fā)生了部分β少，或完全；a、β在肝肝內(nèi)制造障礙（平常用a、β-或a、β+表示），導(dǎo)致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的組成珠蛋白的肽鏈高度異質(zhì)性綜合征。不同類型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大，最重者可于胎兒出生前即死亡，最輕者可以終身不貧血，無(wú)癥狀。臨床所見(jiàn)大多是介于這兩者之間的貧血患者，具有低色素小紅細(xì)胞和靶形紅細(xì)胞，并有血紅蛋白成分的各種改變。

重型多生長(zhǎng)發(fā)育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動(dòng)，倘注意節(jié)勞及輕型地中海貧血飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。

地中海貧血預(yù)防與調(diào)理

（一）預(yù)防

廣泛有效地開展遺傳咨詢與產(chǎn)前診斷，為最有效的預(yù)防手段，尤其要在多發(fā)區(qū)普及預(yù)防宣傳。我國(guó)產(chǎn)前診斷方法已達(dá)國(guó)際水平，應(yīng)努力推廣應(yīng)用。HbH患者應(yīng)避免使用氧化劑藥物如磺胺類、非那西汀類藥物。對(duì)于脾亢、白細(xì)胞減少者，應(yīng)防止空氣污染及交叉感染。

（二）調(diào)理

1。生活調(diào)理地中海貧血患者往往體虛，衛(wèi)外不固，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感；多進(jìn)行戶外活動(dòng)；呼吸新鮮空氣；進(jìn)行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。

2。輕型地中海貧血飲食調(diào)理注意輕型地中海貧血飲食調(diào)養(yǎng)，宜進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，凡辛辣厚味，過(guò)于滋膩，生冷不潔之物，當(dāng)禁食或少食。由于小兒脾腎常不足的生理特點(diǎn)，喂養(yǎng)要合理，以免饑飽無(wú)常，偏食，飲食不潔損傷小兒脾胃。健脾養(yǎng)血可選以下食療方：

（1）烏龍大棗湯：烏雞1只，龍眼肉ling3砂仁159，大棗509，加水適量，加油鹽調(diào)味，文火燉2小時(shí)，食肉飲湯。

（2）冬蟲夏草燉雞：烏雞1只，冬蟲夏草天，意次仁309，當(dāng)歸109，加水適量，加油鹽調(diào)味，文水燉2小時(shí)，食肉飲湯。

3。精神調(diào)理注意精神調(diào)養(yǎng)，對(duì)于虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過(guò)激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂(lè)觀。