丁丁2個多月大了，最讓媽媽頭疼的是他的排便問題，剛出生的時候，丁丁沒有像其他小嬰兒那樣，一兩天就開始排胎便了，直到第四天他才開始拉了一點點“粑粑”，之后也是好幾天沒拉，小肚子鼓得像個小圓球似的，媽媽只能隔幾天用開塞露幫他通一次便。而這也影響了丁丁的胃口，讓長得比同齡寶寶都要落后一些了。實在沒轍了，媽媽只好把他帶去醫(yī)院，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，丁丁的便秘問題，其實是因為他患有先天性巨結(jié)腸。醫(yī)生說，丁丁有一段腸子的神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不全或缺失了，當(dāng)大便時，這段腸子因不敏感而不蠕動，結(jié)果使得糞便不能往下推進，都堆積在那了，需要通過手術(shù)切除這段病變的腸段，以恢復(fù)正常腸蠕動來恢復(fù)正常排便。

小寶寶通常會在出生后十個小時內(nèi)首次排出糞便，即胎便，一般胎便在2-3天可以排干凈，但也有一些小寶寶，他們出生兩三天了都還沒見到有第一次“粑粑”出來或僅拉出了少許。之后也是好幾天甚至一兩周才排便一次。家長一開始以為孩子只是便秘，也沒有太在意，直到孩子好些天拉不出大便，肚子鼓得像個小圓球似的時，才到醫(yī)院求助，結(jié)果發(fā)現(xiàn)孩子并不是普通的便秘，而是先天性巨結(jié)腸或其他疾病所引起的。

先天性巨結(jié)腸，又稱先天性無神經(jīng)節(jié)細胞癥或赫什朋病，是由于病變腸段神經(jīng)節(jié)細胞缺失，導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便無法往下推進而淤滯在近端結(jié)腸，使該腸管肥厚、擴張，這是一種比較常見的胃腸道先天發(fā)育畸形，多見于新生兒，據(jù)有報道，其發(fā)生率為1/2000~1/5000。

一旦確診是巨結(jié)腸時，通常需要通過手術(shù)切除病變的腸段，以恢復(fù)正常腸蠕動來恢復(fù)排便，否則，則會使得病變腸段以上正常的腸管繼續(xù)擴張，最終導(dǎo)致原來本可以保留的正常腸管，最后也因手術(shù)延遲而不得不切除掉，而且孩子長期腹脹厲害時，也會影響其食欲，胃口差了，吃進去的東西少了，最后也會影響其營養(yǎng)物質(zhì)的吸收而導(dǎo)致小兒發(fā)育遲緩、消瘦。

看到這，可能有些家長就慌了，便秘可是小兒很常見的一種現(xiàn)象啊，孩子“粑粑”拉不出來時，怎么才能及早發(fā)現(xiàn)是巨結(jié)腸引起的便秘而不是普通的便秘呢？

一般來說，如果小寶寶在出生后48小時內(nèi)無胎便或僅有少量胎便排出，或出生后有頑固性便秘，3-7天甚至一兩周才排便一次，嚴(yán)重的甚至不灌腸就無法自主排便，體檢可見腹脹如蛙腹，腹部可觸及質(zhì)硬糞塊，那么，爸爸媽媽就該要提高警惕了，需及時帶孩子到醫(yī)院檢查，通過直腸指診、鋇劑灌腸造影和直腸粘膜病理活檢等檢查，以排除先天性巨結(jié)腸的可能。當(dāng)然，爸爸媽媽們也不必因為孩子兩三天沒拉“粑粑”就緊張得不得了，有些孩子，尤其是母乳喂養(yǎng)的孩子，有時也會兩三天不解大便，但如果孩子吃奶好，腹部不脹，大便性狀無異常，則不必過分擔(dān)心。

總之，家長在遇到孩子排便困難的問題時，既不要大意，也無需過分恐慌，爸爸媽媽需要做的是：除了需要留意孩子的排便頻率，也需密切關(guān)注孩子的其他情況：如出生后第一次排便的情況，大便的性狀如何，是否伴有腹脹、嘔吐、胃納差等情況，并將這些情況盡可能詳細地提供給醫(yī)生作為參考，一旦確診時，要聽從專業(yè)醫(yī)生的建議。

指導(dǎo)：廣東省婦幼保健院 小兒外科 樂盛麟(專家預(yù)約)主任醫(yī)師

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