小兒重癥肌無(wú)力屬于自身免疫性疾病，發(fā)生與遺傳因素和病毒感染有關(guān)，對(duì)于家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，其在發(fā)現(xiàn)小兒有重癥肌無(wú)力的癥狀出現(xiàn)時(shí)，其是應(yīng)當(dāng)十分重視的，畢竟，小兒重癥肌無(wú)力的存在，對(duì)于小兒的健康危害是很大的，那么，小兒重癥肌無(wú)力是怎么引起的呢？

引起小兒重癥肌無(wú)力的原因：

1、重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜煙堿樣乙酰膽堿受體（nAChR）自身免疫性疾病

神經(jīng)肌肉接頭是通過(guò)接受乙酰膽堿（ACh）及煙堿等興奮性遞質(zhì)傳遞與肌膜受體結(jié)合，導(dǎo)致離子通道開(kāi)放，Na離子內(nèi)流，肌膜去極化，產(chǎn)生終板電 位，肌絲滑行，因而引起肌肉收縮。已知nAChR是造成重癥肌無(wú)力（MG）自體免疫應(yīng)答高度特異性的抗原，nAChR位于神經(jīng)肌肉接頭部的突觸后膜中。實(shí)驗(yàn)證明MG患者胸腺上皮細(xì)胞內(nèi)含肌原纖維，與骨骼肌存在共同抗原（nAChR），該抗原致敏T細(xì)胞，產(chǎn)生抗nAChR的抗體（nAChRab），該抗體對(duì)骨骼肌nAchR產(chǎn)生交差免疫應(yīng)答，使受體被阻滯；并加速nAChR的降解，通過(guò)激活補(bǔ)體，使肌膜受到損害。電鏡檢查顯示突觸后膜IgG和C3沉積。用辣 根酶標(biāo)記蛇毒神經(jīng)毒素電鏡檢測(cè)運(yùn)動(dòng)終板超微結(jié)構(gòu)顯示：MG病理?yè)p害的特征是骨骼肌突觸后膜皺襞表面面積減少，nAChR活性降低，因此出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀。

2、重癥肌無(wú)力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病

體液免疫大量研究資料闡明nAchR作為MG的靶子遭到損害，是由nAChRab介導(dǎo)的；而nAChRab對(duì)nAChR免疫應(yīng)答是T細(xì)胞依賴性 的，T細(xì)胞在MG自身免疫應(yīng)答中起著關(guān)鍵作用，nAChRab的產(chǎn)生必須有nAChR特異性CD4+T細(xì)胞的參與。nAChR特異CD4+T細(xì)胞先通過(guò)其受體（TCR）對(duì)nAChR特異性位點(diǎn)的識(shí)別，然后由T輔助細(xì)胞（Th）將nAchR主要免疫原區(qū)特異性抗體提供給B細(xì)胞，促使B細(xì)胞分泌高致病性的 nAChRab，Th細(xì)胞通過(guò)分泌細(xì)胞因子來(lái)實(shí)現(xiàn)對(duì)nAChRab分泌的調(diào)節(jié)。

小兒重癥肌無(wú)力（MG）一般分為3型，即短暫性新生兒重癥肌無(wú)力、先天性重癥肌無(wú)力、兒童型重癥肌無(wú)力。其具體臨床表現(xiàn)如下所述：

本病起病隱襲，也有急起爆發(fā)者，首先受累者常常為腦神經(jīng)支配的肌肉，最常見(jiàn)者為上瞼下垂，少數(shù)以球部肌肉無(wú)力或四肢軀干肌肉無(wú)力為首發(fā)癥狀。肌 無(wú)力的癥狀及體征均為晨輕暮重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態(tài)，肌無(wú)力活動(dòng)后加重，休息后減輕。一般無(wú)肌萎縮，無(wú)肌束顫動(dòng)，腱反射正常或減弱，無(wú)感覺(jué)障礙。個(gè)別病例以急性暴發(fā)型肌無(wú)力起病，多見(jiàn)于2～10歲小兒，既往無(wú)肌無(wú)力病史，以呼吸衰竭為首發(fā)表現(xiàn)，在24h之內(nèi)出現(xiàn)急性延髓性麻痹，應(yīng)注意與脊髓 灰質(zhì)炎及暴發(fā)性腦神經(jīng)型吉蘭-巴雷綜合征鑒別。

眼外肌最常受累，常為早期癥狀，亦可局限于眼肌。睜眼無(wú)力、上瞼下垂多為雙側(cè)，也可為單側(cè)。眼外肌無(wú)力時(shí)眼球運(yùn)動(dòng)受限，常伴斜視和復(fù)視，甚或眼球固定不動(dòng)。眼內(nèi)肌一般不受影響，瞳孔反射多正常，稱為眼肌型重癥肌無(wú)力。

球部肌肉受累時(shí)面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦容易受累，軟腭肌無(wú)力、發(fā)音呈鼻音、談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。常表現(xiàn)為吞咽及發(fā)音困難、飲水嗆 咳、咀嚼無(wú)力、舌運(yùn)動(dòng)不自如、無(wú)肌束顫動(dòng)、面部表情呆板、額紋及鼻唇溝變淺、口角下垂、頸部無(wú)力等，或因發(fā)生急性呼吸功能不全而猝死。

治療小兒重癥肌無(wú)力的方法：

1、抗膽堿酯酶藥常用藥物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用為抑制膽堿酯酶活性，減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度，起到治療作用。劑量依患者年齡及 對(duì)藥物的反應(yīng)而定。開(kāi)始治療時(shí)應(yīng)用小劑量，達(dá)到滿意療效后即應(yīng)維持，最好在藥物效應(yīng)尚未消失前給予下一次藥物，以免發(fā)生肌無(wú)力危象。用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過(guò)量出現(xiàn)膽堿能危象。

膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對(duì)癥、輔助治療藥物，不宜長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用。用藥因人、因時(shí)而異，從小劑量開(kāi)始給藥，逐步加量，以能夠維持患者進(jìn)食和起居活動(dòng)為宜。長(zhǎng)期依賴，濫用膽堿酯酶抑制劑，有礙AchR修復(fù)，須避免此類藥物的弊端。

輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強(qiáng)新斯的明的作用。忌用對(duì)神經(jīng)-肌肉傳遞阻止的藥物，如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。

2、免疫抑制藥

腎上腺皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體的自身免疫反應(yīng)，恢復(fù)AchR的正常功能而起到治療作用。既往認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素適用于：嚴(yán)重的全身性重癥肌無(wú)力；雖為眼肌型 但對(duì)抗膽堿酯酶藥反應(yīng)差；胸腺切除術(shù)后而療效不佳或癥狀惡化等。近年來(lái)多數(shù)作者主張對(duì)幾乎所有重癥肌無(wú)力患者采用激素療法。

（1）皮質(zhì)類固醇 為最常用的免疫治療藥物，無(wú)論是眼肌型還是全身型都可選用。

（2）其他免疫抑制藥 可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素，對(duì)難治病例、發(fā)生危象病例、胸腺切除術(shù)后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。