指導：廣東省婦幼保健院新生兒外科 朱小春主任醫(yī)師

明明是一個2個月大的可愛的小胖子，看著一逗就呵呵笑的可愛寶寶，誰都不會想到，命運之神卻跟他開了一個很大的“玩笑”：明明出生大概2周左右，皮膚開始變得黃黃的，一開始，爸爸媽媽見明明吃奶也還可以，就以為是小嬰兒生理性黃疸，應該過幾天就會慢慢退下去的，便沒在意，可過了兩周后，黃疸不但沒有消退或減輕，反而變得越來越黃了，整一個“金娃娃”似的，而且媽媽還發(fā)現(xiàn)，明明這些天排的大便顏色越來越淺，后來呈陶土樣色，便開始警惕起來，帶著明明去醫(yī)院檢查。醫(yī)生經(jīng)過檢查后告訴明明的爸爸媽媽：明明有可能得了膽道閉鎖，需要盡快手術治療，如果不及時治療，則可能會逐漸而迅速地發(fā)生淤膽性肝硬化，并最終導致肝功能衰竭，甚至會威脅到明明的生命健康，這種病，治療得越及時，效果越好。明明在省婦幼小兒外科及時接受了手術治療，黃疸很快就消退下來了，膽汁排泄也通暢了，各項異常的肝功能指標也慢慢下降。

膽道閉鎖，是肝內(nèi)外膽道阻塞性疾病，是一種進行性的肝外膽道系統(tǒng)病變， 可同時累及肝內(nèi)膽管，以肝內(nèi)、外膽管進行性炎癥和纖維化為特征，是嬰兒期最嚴重的肝臟疾病之一，可導致膽道淤積性肝硬化并最終發(fā)生肝功能衰竭，如不及時治療，常在一歲左右死亡，甚至可以毫不夸張地說，膽道閉鎖的診斷很大程度上相當于是對患兒下了死亡證明書。

膽道閉鎖通常有兩種類型，一種是胎兒時期就已經(jīng)形成的，這種相對比較少見，這種膽道閉鎖的小孩在一出生的時候就已經(jīng)出現(xiàn)了膽汁淤滯，常伴有其他畸形。另外一種是我們比較常見到的，即圍生期形成的膽道閉鎖，這種膽道閉鎖的寶寶在出生時基本正常， 體重和大便顏色也均正常，大概在出生后2-3周才逐漸顯露黃疸并逐漸加深，皮膚可變成金黃色甚至褐色，患兒排過墨綠色胎便后，大便的顏色逐漸變?yōu)闇\黃色、灰白色、陶土色。晚期多伴腹脹， 肝臟質(zhì)地硬，可有少量腹腔滲液。

目前對膽道閉鎖的患兒早期應用最廣泛且療效較好的治療手段是Kasai手術（葛西手術），由于進行性肝臟纖維化、膽汁瘀積性肝硬化和門脈高壓的出現(xiàn)， 多數(shù)患兒最終須選擇肝臟移植，而葛西手術能很大程度上地減緩患兒肝功能衰竭的速度，為肝移植爭取時間。但是又由于病理改變的特殊性、早期診斷的困難性、患兒就診時間晚， 以及患兒家長對治療膽道閉鎖的認識不足等原因，使得一些患兒因不能及時手術而達不到理想的手術效果。據(jù)報道：Kasai手術的效果與患兒手術時日齡有著密切關系：60 日齡內(nèi)接受Kasai手術，膽汁流恢復率達70% -80%；60- 90日齡接受手術， 膽汁流恢復率為40% - 50%；90- 120日齡后接受手術， 膽汁流恢復率為25% ； > 120 日齡后接受手術， 膽汁流恢復率僅為10% - 20%。還有對隨訪非肝移植的Kasai手術后10年生存率的報道顯示：生后1- 60日齡接受手術患兒的10年生存率為57%，60-70日齡接受手術患兒的10年生存率為41%，70-90日齡接受手術患兒10年生存率為30%，> 90日齡接受手術患兒10年生存率為13%?？梢?，早期診斷、及早手術對提高手術成功率和長期生存率具有重要的意義。

那么，如何才能為患兒贏得更多的治療時間呢？

生理性黃疸是一種生理現(xiàn)象，一般來講不需要特別治療，兩周左右會自然消退，但如果過了生理性黃疸時期后，寶寶的黃疸仍無消退跡象，甚至有呈加重趨勢時，家長一定要帶孩子到大醫(yī)院做詳細的檢查以確診。對于家長來說，可能很難鑒別生理性黃疸和病理性黃疸，但可以通過觀察寶寶的皮膚、吃奶的情況和排泄物的顏色等，如果看到寶寶出現(xiàn)皮膚發(fā)黃、嗜睡、吃奶量減少、高音調(diào)的哭聲等現(xiàn)象時，切不可麻痹大意，最好請專業(yè)的醫(yī)生來判斷，以排除病理性黃疸的可能。若寶寶大便呈陶土樣（灰白色）時，必須到醫(yī)院做肝膽系統(tǒng)檢查，以排除膽道閉鎖的可能。一旦確診為膽道閉鎖的話，一定要聽從醫(yī)生的建議，盡快手術，為患兒爭取更好的治療效果。

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