嬰兒痙攣癥實(shí)際上是嬰兒時(shí)期的一種特殊類型的癲癇發(fā)作。 在癲癇發(fā)作的治療中，抗癲癇藥物有特殊重要的意義?？拱d癇藥物可通過(guò)兩種方式來(lái)消除或減輕癲癇發(fā)作，一是影響中樞神經(jīng)元，以防止或減少他們的病理性過(guò)度放電；其二是提高正常腦組織的興奮閾，減弱病灶興奮的擴(kuò)散，防止癲癇復(fù)發(fā)。 嬰兒痙攣癥應(yīng)盡最大努力及早控制癲癇發(fā)作和EEG異常放電。對(duì)本癥最有效的藥物是腎上腺皮質(zhì)激素和抗癲癇新藥氯己烯酸。

嬰兒痙攣癥的詳細(xì)治療：

治療：

嬰兒痙攣的治療效果因病因和腦內(nèi)基礎(chǔ)病變不同而有很大差異。考慮到頻繁發(fā)作和異常放電會(huì)加重腦損傷，應(yīng)盡最大努力及早控制癲癇發(fā)作和EEG異常放電。

對(duì)本癥最有效的藥物是腎上腺皮質(zhì)激素和抗癲癇新藥氯己烯酸。某些患兒對(duì)硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸，托吡酯或大劑量維生素B6也有效。其他抗癲癇藥物大多數(shù)療效不好，卡馬西平甚至能加重其臨床發(fā)作。

對(duì)各種抗癲癇藥物治療失敗的難治性患者，若經(jīng)MRI或PET證實(shí)腦內(nèi)存在局灶或多灶性損害時(shí)，可考慮手術(shù)治療。

臨床啟示

早期研究顯示在未經(jīng)治療的West綜合征患兒，痙攣發(fā)作和高度失律在起病1年內(nèi)可自發(fā)消失。在未經(jīng)激素治療的患兒，僅6%高度失律持續(xù)到5歲以后，沒(méi)有持續(xù)到7歲以后的報(bào)道。不足半數(shù)的患兒痙攣發(fā)作持續(xù)到3歲以后，但極少持續(xù)到5歲以后。ACTH可使67%～97%的患兒腦電圖快速正?；?，常伴有臨床發(fā)作消失，但31%～47%的病人在數(shù)月后復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期隨訪研究證實(shí)約半數(shù)病人最終腦電圖背景活動(dòng)正常，35%～45%遺留局灶性或雙側(cè)性異常。其中多數(shù)合并各種類型的癲癇發(fā)作。但一些長(zhǎng)期隨訪研究認(rèn)為痙攣發(fā)作和高度失律的早期改善很難改善長(zhǎng)期預(yù)后，因此腦電圖TF常與神經(jīng)發(fā)育預(yù)后沒(méi)有相關(guān)性，90%的病人仍會(huì)遺留癲癇、智力損傷和其他神經(jīng)異常。部分West綜合征患兒在1～2歲后，腦電圖可演變?yōu)閺V泛同患兒在高度失律消退后，遺留枕區(qū)的限局性棘波、棘慢復(fù)合渡發(fā)放。少數(shù)患兒在3～5歲后轉(zhuǎn)變?yōu)镽olandic區(qū)棘慢復(fù)合波發(fā)放。

并非所有嬰兒痙攣都有高度失律圖形。例如Aicardi綜合征，臨床表現(xiàn)為痙攣發(fā)作、胼胝體缺如，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等異常。發(fā)作間期腦電圖背景活動(dòng)多為雙側(cè)半球完全不同步的暴發(fā)一抑制。暴發(fā)段為中等波幅非常不規(guī)則的θ和δ活動(dòng)夾雜多灶性棘、尖波。系列隨訪研究顯示上述不同步的暴發(fā)一抑制圖形以后可演變?yōu)楦叨仁蓤D形。另一方面并非所有的高度失律都為痙攣，其有時(shí)也見(jiàn)于其他類型或不能分類的嚴(yán)重癲癇性腦病。