發(fā)生在出生后幾天到30個(gè)月，半歲前是發(fā)病高峰。由于嬰兒整天在床上或襁褓中，年輕的媽媽缺乏經(jīng)驗(yàn)，容易麻痹大意，把發(fā)作病情誤認(rèn)為由于孩子饑餓、尿布濕或頭頸身體不適引起。痙攣停止后，可遺留神經(jīng)損傷癥狀和體征，如語(yǔ)言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓，或有其他類型癲癇發(fā)作。本病死亡率占13%，而90%以上智能低下。因此，認(rèn)清疾病，及時(shí)予以控制是非常重要的。

（一）發(fā)病原因

由于診療技術(shù)的進(jìn)展，找到本病征病因日益增多。隱源性嬰兒痙攣癥（10%～15%）病因不明，無(wú)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)跡象。癥狀性嬰兒痙攣癥（85%～90%）的特點(diǎn)是既往有腦損害體征或病因明確，生前最常見(jiàn)的病因（78%）是腦缺血缺氧、腦發(fā)育不全、宮內(nèi)感染、腦畸形和先天代謝障礙等。生后最常見(jiàn)病因是感染、腦乏氧和頭顱外傷。有人對(duì)71例本病患兒經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)異常者達(dá)73%，有腦萎縮（49%）、先天異常（18%）、腦積水（6%）。亦有報(bào)道系腦畸形、鈣化。結(jié)節(jié)性硬化癥者20%以上發(fā)生本病。近年尚發(fā)現(xiàn)先天性巨細(xì)胞病毒感染、弓形蟲(chóng)感染、風(fēng)疹、單純皰疹均可引起本病。國(guó)內(nèi)和先祖分析本病征146例之病因，26%為原發(fā)性，余為癥狀性，其中包括生前因素有苯丙酮尿癥、頭小畸形、腦性癱瘓、唐氏綜合征及頭大畸形、先天腦發(fā)育不全；產(chǎn)時(shí)因素有宮內(nèi)及產(chǎn)時(shí)窒息、產(chǎn)傷；生后因素有感染性疾病合并腦病、腦炎、腦膜炎及腦外傷、疫苗注射等。

（二）發(fā)病機(jī)制

1、隱源性嬰兒痙攣癥 指無(wú)其他可尋的病因，根據(jù)當(dāng)前的知識(shí)和技術(shù)不能找到結(jié)構(gòu)或生化方面的原因。隨著認(rèn)識(shí)的深入和診斷技術(shù)的進(jìn)步，必將有越來(lái)越多的隱源性嬰兒痙攣癥找到腦功能或解剖結(jié)構(gòu)的異常，從而闡明其病因。

2、癥狀性嬰兒痙攣癥 由已知的腦病變引起，包括腦的器質(zhì)性、結(jié)構(gòu)性病變，或生化代謝紊亂等原因?？煞譃橐韵聨最悾?/p>

（1）腦部病變：腦發(fā)育畸形，如神經(jīng)管發(fā)育障礙、腦神經(jīng)元移行障礙、灰質(zhì)異位、腦回畸形、腦積水等；染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙；腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等；腦血管病，如顱內(nèi)出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤等；腦水腫、腦病、顱內(nèi)壓增高；腦外傷，顱腦產(chǎn)傷；腦瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等。

（2）缺氧性腦損傷：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患；窒息；休克；驚厥性腦損傷等。

（3）代謝紊亂：先天性代謝異常，如腦脂質(zhì)沉積癥、糖代謝異常、氨基酸代謝異常等；水電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥、高鈉血癥、低鈣血鈣、低鎂血癥等；維生素缺乏，如維生素B6依賴癥；肝、腎疾患；高血壓腦?。粌?nèi)分泌功能紊亂。

（4）中毒：藥物、金屬、其他化學(xué)物質(zhì)，如鉛、鉈、異煙肼、致驚厥藥、類固醇等中毒；斷藥綜合征，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續(xù)狀態(tài)等。

（5）圍產(chǎn)期因素，如缺氧缺血性腦病、新生兒顱內(nèi)出血、低出生體重、低血糖、低血鈣等。

（6）神經(jīng)皮膚綜合征，其中結(jié)節(jié)性硬化是嬰兒痙攣癥最常見(jiàn)的病因之一，有報(bào)道10%～20%的嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致，其他如神經(jīng)纖維瘤病、色素失調(diào)癥、線狀皮脂腺綜合征等偶可引起嬰兒痙攣癥。

（7）中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，包括宮內(nèi)感染（巨細(xì)胞包涵體病毒感染等）、腦膜腦炎等。

（8） 遺傳：癲癇病人的子女有伍百分之一發(fā)生嬰兒痙攣癥。