進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組漸進(jìn)性遺傳性骨骼肌變性疾病。主要臨床特征為選擇性受累的骨髓肌呈漸進(jìn)性對(duì)稱性無(wú)力和萎縮，最終喪失運(yùn)動(dòng)功能。本病為單基因遺傳，發(fā)病年齡為5～6歲左右，發(fā)生率為出生男嬰的13～33/100000。近年研究認(rèn)為其病變的基本原因在于肌肉細(xì)胞膜的異常。

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者應(yīng)該采用力所能及的鍛煉，根據(jù)病情給患者安排合理的活動(dòng)程序、活動(dòng)范圍和活動(dòng)強(qiáng)度亦不要過(guò)勞。上肢可練習(xí)抬舉、俯臥撐、擴(kuò)胸等；腰部可練習(xí)仰臥起坐；下肢可練習(xí)起蹲。上樓、跳躍、側(cè)壓腿等?；颊哌M(jìn)行功能鍛煉時(shí)，需加以保護(hù)，以防出現(xiàn)跌傷等意外，注意防止攣縮，對(duì)膝關(guān)節(jié)、跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽引；假肥大部位的按摩以揉法為主，防止脊柱畸形，保持良好坐姿，勞累后宜平臥休息。

對(duì)于不能活動(dòng)者，應(yīng)協(xié)助病人起、臥。幫助其做被動(dòng)活動(dòng)以減少關(guān)節(jié)的強(qiáng)直和攣縮，肢體和脊柱心盡可能置于功能位置，堅(jiān)持做呼吸功能鍛煉。避免呼吸道并發(fā)癥的發(fā)生。幫助臥床病人適當(dāng)翻身和改變體位，防止發(fā)生褥瘡。護(hù)理和醫(yī)療時(shí)動(dòng)作要輕、慢。若出現(xiàn)神志昏迷，呼吸困難、吞咽困難等癥，應(yīng)及時(shí)組織搶救。并密切觀察病情變化。

飲食方面；多食清淡，營(yíng)養(yǎng)豐富，高蛋白、富含維生素、鈣、鋅，瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜。白菜、菠菜、豆芽、西紅柿、蘿卜、山楂、廣柑、棗之類的蔬菜水果，少吃或忌食，過(guò)辣、過(guò)咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)的同時(shí)，應(yīng)適控制體重，肥胖可影響患者肢體功能鍛煉，增加心臟負(fù)荷和家屬搬動(dòng)的困難。避風(fēng)寒，防感冒，多飲水，多食含鈣鋅較多的食物，保持心情舒暢，患者家屬要配合按摩，患者本人要克服困難，堅(jiān)持適當(dāng)鍛煉鑒于本病病情呈進(jìn)行性加重，致殘率高，因此早期治療，制病情發(fā)展，可提高生存質(zhì)量。