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布加綜合癥Lambroan最早于1842年報道肝靜脈血栓形成，1845年Budd在其專著《肝臟疾病》中對此作了描述，1889年，Chiari報道了3例并據(jù)其收集的10例尸檢資料，詳細(xì)闡述本綜合征的臨床和病理變化，此后。將發(fā)生在肝靜脈動的血栓形成稱為BCS。1878年Osler首次報道下腔靜脈閉塞伴肝靜脈狹窄的病例。此后，人們將發(fā)生在肝段下腔靜脈的膜性梗阻，狹窄，血栓，瘤栓等均納入BCS的范疇。迄今，廣義的BCS應(yīng)是自肝小葉下靜脈動以上至右心房入口處以下的肝靜脈和（或）肝段下腔靜脈范圍內(nèi)任何性質(zhì)的阻塞，導(dǎo)致門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓的臨床綜合征。編輯本段病因本病在南非，印度和日本發(fā)病率亦很高，我國的黃河，淮河下游流域，如山東，安徽，河南等省份為高發(fā)地區(qū)。長江以南所見的少數(shù)病例，多為肝靜脈血栓型，而中原地帶多為隔膜型或混合型。目前對BCS病因有以下幾種觀點。1、血栓形成學(xué)說大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對危險值明顯增高。近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。2、隔膜形成學(xué)說日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性BCS占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素。3、其他因素1）非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。2）外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CS。3）罕見因素：某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。編輯本段病理與分型一）阻塞病變的性質(zhì)1，纖維隔膜型隔膜多為周邊厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕狀或僧帽狀，有的中央有孔，呈砂漏或篩狀。隔膜由纖維結(jié)締組織和很少彈性纖維構(gòu)成，表面由內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋。有時隔膜下可有新的血栓形成。2，血栓型血栓大小不一，形態(tài)各異，可分辨出頭，體，尾部。頭部為白血栓，頂部被覆蓋隔膜，體尾部無明顯界限，但尾部多為經(jīng)血栓，亦有完全機化成為纖維條索者，或游離于下腔靜脈內(nèi)或附著于下腔脈壁，表面可由內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋。3，纖維瘢痕型下腔靜脈被機化血栓所充填，下腔靜脈增厚，其管腔狹窄幾近閉塞。二）肝臟病理變化1，以肝靜脈完全性阻塞或伴有肝段下腔靜脈節(jié)段性阻塞者，肝臟急劇腫大，表現(xiàn)光滑，邊緣變純，呈紫色或紫黑色，伴有血漿流入肝淋巴間隙，再經(jīng)肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，組織學(xué)檢查可見肝竇擴張，淤血，中央型肝細(xì)胞萎縮，壞死，出血，淋巴管及肝小葉靜脈擴張，血細(xì)胞進(jìn)入Disse間隙。2，隔膜型病變多伴有部分肝靜脈開放，臨床上多呈慢性經(jīng)過。肝臟漸硬化，尾狀葉增大為其特征之一。肝表面可呈現(xiàn)紫紅色，其間可見彌蔓的粟粒結(jié)節(jié)。至晚期，肝硬化更為明顯，右葉可出現(xiàn)萎縮，鏡下可見小葉中央?yún)^(qū)纖維變性，而左葉特別是尾葉呈代償性肥大，脾臟日漸腫大，但多為輕度或中度腫大，腹水減少或處于相對穩(wěn)定狀態(tài)，巨脾則少見。三）側(cè)支循環(huán)1，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)急性期肝內(nèi)很少側(cè)支循環(huán)，慢性期各靜脈引流區(qū)可形成側(cè)支循環(huán)，影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)“蛛網(wǎng)征”。當(dāng)肝靜脈血液流出受阻后，門管區(qū)短路開放，門靜脈可成為肝臟靜脈血液的流出道，另外，部分肝靜脈血流可經(jīng)肝被膜血管流入心包隔靜脈，再經(jīng)上腔胸脈注入心臟。2，肝外側(cè)支循環(huán)肝靜脈是肝血流的唯一正常流出道。當(dāng)肝靜脈阻塞后，門靜脈出現(xiàn)逆流，成為肝血流的流出道，門靜脈系統(tǒng)壓力升高，出現(xiàn)門