皮膚對日光過敏。皮膚暴露于強烈的日光后，...
皮膚對日光過敏。皮膚暴露于強烈的日光后，先感覺灼熱，接著便發(fā)癢，刺痛，并出現(xiàn)水腫、水皰、糜爛、發(fā)紅，想了解一下原卟啉病是怎么引起的。想得到怎樣的幫助：原卟啉病是怎么引起的？（
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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本病是一種常染色體顯性遺傳的疾病具有不同的表現(xiàn)度或不全的外顯率。多數(shù)基因攜帶者并不出現(xiàn)癥狀，因而家族中，時常可以發(fā)現(xiàn)一些人雖然沒有臨床癥狀，但其紅細胞、血漿和糞中有較輕程度的生化異常。
2016-03-20 18:11
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
