血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病的治療呢?
我這段時(shí)間被查出了有發(fā)作性腹部絞痛伴以惡心、嘔吐和便秘，還可有腸痙攣、心率加快，現(xiàn)在是確診為這個(gè)病了，我要怎么辦呢.請(qǐng)問(wèn)這個(gè)病要怎樣治療呢?
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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卟啉病是一種罕見(jiàn)的遺傳性的神經(jīng)系統(tǒng)損害并且皮膚皰疹性多樣性變的神經(jīng)以及肌膚癥候之病。首先得治療方法是識(shí)別及避免促發(fā)的因素，放血療法可以誘導(dǎo)臨床表現(xiàn)的緩解，在1到2周放出473毫升的血，一般需要放5到6次的血。最后還是要進(jìn)行下深層的確診，看屬于哪一種類(lèi)型的以方便能更好的對(duì)癥下藥。
2018-08-26 09:50
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回答6
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趙蕾 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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血卟啉病是一罕見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)損害并皮膚皰疹性多樣變的神經(jīng)及肌膚癥候之病。治療恢復(fù)本病先要做神經(jīng)系統(tǒng)磁共振檢查排除器質(zhì)性腦脊髓損害才能定性診治控病惡化，在此基礎(chǔ)上才能獲早日最佳恢復(fù)。需助做磁共振發(fā)來(lái)照片，尿卟膽原為你指導(dǎo)。提示，為了證明你的確患有此病最好做染色體檢查為病情定性再行治療。
2016-03-20 19:11
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回答5
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
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你好,PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識(shí)別和避免促發(fā)因素。放血通常可有效地誘導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次
2016-03-20 16:10
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回答4
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好，一般考慮可能跟自身體質(zhì)有關(guān)系，需要做好細(xì)致的營(yíng)養(yǎng)修復(fù)調(diào)理，需要注意好飲食合理性，祝健康
2016-03-20 14:46
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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首要的治療方法是識(shí)別和避免促發(fā)因素。放血通常可有效地誘導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。建議直接就醫(yī)進(jìn)行深層次確診，確定屬于哪一種血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病，這樣才能對(duì)癥下藥。
2016-03-20 11:46
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回答2
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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你好，卟啉是合成血紅素(heme)的主要物質(zhì)，血紅素與蛋白質(zhì)結(jié)合不但可以合成血紅蛋白，也可合成肌紅蛋白，細(xì)胞色素以及過(guò)氧化物酶等體內(nèi)代謝不可缺少的物質(zhì)，卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成，雖然合成的部位不同，但其合成步驟是一致的，并各自受到獨(dú)立的調(diào)節(jié)
2016-03-20 09:41
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱(chēng)紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)。可分為先天性和后天性?xún)深?lèi)及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
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