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乳頭狀汗腺瘤大多數(shù)發(fā)生在40～50歲，很少發(fā)生在20歲以內(nèi)者，病因不明，可能來(lái)自頂泌汗腺。此種腫瘤小而境界清楚，一般單發(fā)，呈圓形或卵圓形結(jié)節(jié)狀，直徑0.5～1.5cm，稍隆起可呈圓頂狀，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、柔軟或囊性。很少破潰，偶爾中央呈紅色肉芽狀隆起，類似化膿性肉芽腫。大多數(shù)發(fā)生于女陰部，最多見(jiàn)于大陰唇，少數(shù)在小陰唇，極少數(shù)發(fā)生于腋、乳房或肛門。雖然也可發(fā)生出血、破潰及疼痛，但大多無(wú)癥狀。許多病例是在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)。一般無(wú)全身癥狀，腫瘤可保持一定大小，或緩慢生長(zhǎng)達(dá)數(shù)年之久。

女陰部發(fā)生任何小而硬固的結(jié)節(jié)均要考慮，多數(shù)易誤診為皮脂腺囊腫。組織學(xué)上雖有特征，但有時(shí)也可誤診為低度惡性的腺癌，但女陰部腺癌極為罕見(jiàn)，也不發(fā)生乳頭狀生長(zhǎng)。相反，腺癌均呈侵襲性生長(zhǎng)。有時(shí)其它囊腫如皮脂腺囊腫、前庭大腺囊腫在組織學(xué)上也需要鑒別。也應(yīng)與乳頭狀汗管囊腺瘤鑒別，后者多與表皮相連，有二層囊壁細(xì)胞，間質(zhì)內(nèi)有較多漿細(xì)胞浸潤(rùn)。皮損于幼年發(fā)生于頭皮。此瘤位于真皮，界限清楚，有完整包膜，一般與其上方的表皮并無(wú)聯(lián)系，偶可相連。有些腫瘤周圍有一層上皮的囊壁。在瘤內(nèi)可見(jiàn)管狀和囊狀結(jié)構(gòu)，并可見(jiàn)許多乳頭狀折疊伸入腔內(nèi)。腔壁和絨毛狀突起的上皮成分增生，形成腺瘤。有時(shí)囊腔僅襯以一層單行柱狀上皮細(xì)胞。其細(xì)胞核位于細(xì)胞的基底，圓形，淡染，胞質(zhì)呈弱嗜酸性，并可見(jiàn)頂質(zhì)分泌現(xiàn)象，甚似頂泌汗腺的分泌細(xì)胞，但囊腔通常圍繞以雙層細(xì)胞，不僅有一層分泌細(xì)胞，而且在其外面尚有一層小立方形細(xì)胞，核深嗜堿性，相當(dāng)于肌上皮細(xì)胞。靠近表皮處的囊壁上皮呈表皮樣角化或僅有一層扁平細(xì)胞。

乳頭狀汗腺腺瘤為成年婦女外陰部肛門部位的腫瘤。本病少見(jiàn)，發(fā)病年齡主要在25～40歲，外陰部發(fā)病率較肛周高4倍。在大多數(shù)病例中與其上的表皮不連接。腫瘤呈圓形，常高起可自由移動(dòng)，性質(zhì)堅(jiān)實(shí)、柔軟或呈囊性，大小1～40mm。好發(fā)于大陰唇，但也可發(fā)生于女陰其他部位，或肛周區(qū)，其他部位少見(jiàn)。一般無(wú)自覺(jué)癥狀，有時(shí)有觸痛或出血。偶爾表面形成潰瘍，外翻成紅褐色乳頭狀腫塊而懷疑為惡性腫瘤。