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治療小兒胱氨酸病的偏方有哪些?

嬰幼兒

治小兒胱氨酸病的方法有哪些到底是怎么一回事。有時侯讓人很不舒服,請醫(yī)生盡量給予詳細的解答。

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    可以對比以下治療方法,選擇比較適合自己的:  (一)治療本病為遺傳性疾病,無根治辦法。主要防治胱氨酸結(jié)石形成及其并發(fā)癥?! ?.飲食控制低蛋氨酸(胱氨酸最重要的前身)飲食,有時可中度減少胱氨酸尿?! ?.增加飲水量尤其夜間,以防止尿濃縮時析出胱氨酸結(jié)晶,每天攝水量至少在4L以上,使尿胱氨酸濃度稀釋,保持在250mg/L以下?! ?.堿化尿可服枸櫞酸鈉或碳酸氫鈉(10~38g/d)以堿化尿液(使尿pH>7.5),可增加胱氨酸溶解度,防止結(jié)石形成。一般尿pH7.5時,胱氨酸的溶解度最高(約溶解250mg/L),但有促進磷酸鈣沉積之危險。也可在睡前服用乙酰唑胺(醋唑磺胺)(250~500mg)?! ?.藥物治療  (1)青霉胺(D-penicillamine):是β-二甲基半胱氨酸,它可減少尿中游離胱氨酸約50%,同時又與胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物從尿中排出,故能防止結(jié)石形成。用法:1~2g/d,分3~4次服。本藥常有副作用如皮疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、骨髓抑制、類狼瘡反應(yīng)、腎損害(腎病綜合征)等。因此,本藥只用于上述一般治療不能控制及嚴重胱氨酸結(jié)石的病例?! ?2)較新的藥物:如N-乙酰-D-青霉胺(N-acetyl-D-penicillamine),毒性較低,有相同效果。  (3)硫普羅寧(Mercaptopropionylglycine):作用同青霉胺,但毒性較少。  (4)二硫蘇糖醇(DTT):能降低細胞內(nèi)胱氨酸含量?! ?5)巰乙胺(胱氨酸胺):可移除細胞內(nèi)的游離胱氨酸?! ?6)大劑量維生素:療效不肯定?! ?.腎結(jié)石治療可考慮用體外震波碎石或手術(shù)取石?! ?.對癥治療維持水電平衡、糾正酸中毒。給予大劑量維生素D治療佝僂病。防治尿路感染,尿路梗阻?! ?.透析療法和腎移植尿毒癥則予以透析或腎移植治療?! ?1)透析療法:雖不能去除組織和細胞中沉積的胱氨酸,但可使腎衰患者繼續(xù)生長,并為腎移植做準備?! ?2)腎移植:術(shù)后癥狀改善,生長恢復(fù)。有報告移植腎中仍能發(fā)現(xiàn)胱氨酸沉積;腎移植的遠期效果待定?! ?二)預(yù)后本癥預(yù)后不好,多于青春期前發(fā)展成尿毒癥而死亡。

    2016-03-11 12:57
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