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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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因本病屬遺傳性疾病，目前尚無根治辦法。其主要治療原則為早期發(fā)現(xiàn)，并根據(jù)氨基酸尿種類不同而進行不同的飲食控制和對癥治療，以減少并發(fā)癥。如胱氨酸尿病人，應給予低蛋氨酸飲食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者應給予高蛋白飲食，并補充煙酰胺;但如出現(xiàn)共濟失調及精神癥狀時應禁食蛋白?！?
2016-03-11 09:21
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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1.飲食控制因氨基酸尿種類不同而異 (1)胱氨酸尿?。簯o予低蛋氨酸飲食 (2)色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者：應給予高蛋白飲食補充煙酰胺;但如出現(xiàn)共濟失調及精神癥狀時應禁食蛋白 2.水化尿液多飲水維持多尿(包括夜間)要保證24h尿量達4L以上特別強調夜間臨睡前飲水使夜尿量維持在1.5L以上;因為夜間長時間不飲水尿液高度濃縮是胱氨酸尿癥形成尿路結石的關鍵 3.對癥治療 (1)堿化尿液：胱氨酸尿患者可服枸櫞酸鈉或碳酸氫鈉以堿化尿液目的是增加胱氨酸溶解防止結石形成使用劑量應因人而異維持尿pH在7.5以上一般開始使用碳酸氫鈉1.0g3次/d以后隨尿pH值變化加以調整也可使用10%枸櫞酸鉀以10ml3次/d為起始劑量 (2)靜脈輸注葡萄糖口服抗生素等 4.藥物治療
2016-03-11 06:24
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