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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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                                        王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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你好,原發(fā)性血小板增多癥『疾病概述:』原發(fā)性血小板增多癥(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。由于本病常有反復(fù)出血,故也名為出血性血小板增多癥,發(fā)病率不高,多見40歲以上者。『診斷說明:』對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加,結(jié)合脾大,出血或血栓形成等表現(xiàn),應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性(或反應(yīng)性)血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。繼發(fā)性血小板增多癥見于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術(shù)后。慢性感染、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應(yīng)也可引起血小板增多。有報道骨髓細(xì)胞培養(yǎng),原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成,可與繼發(fā)性區(qū)別?!喊l(fā)病機(jī)制:』病因不明,經(jīng)G6PD同工酶檢查證實(shí)本病也為多能干細(xì)胞的克隆性疾病,導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常,毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產(chǎn)生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng),可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血?!簩?shí)驗(yàn)室檢查:』(一)血象血小板計數(shù)多在100萬~300萬/mm3,最高達(dá)2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞數(shù)可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細(xì)胞為主,偶見幼粒細(xì)胞。30%的患者紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度增多,形態(tài)大小不一,呈多染性,也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩。少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血。(二)骨髓象有核細(xì)胞尤其是巨核細(xì)胞顯著增生,原及幼巨核細(xì)胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細(xì)胞的堿性磷酸酶活性增加。(三)出、凝血試驗(yàn)出血時間延長,凝血酶原消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應(yīng)一般正常。(四)其他染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多?!褐委熣f明:』治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預(yù)防血栓及出血的發(fā)生。(一)骨髓抑制性藥物白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天后減至1g/d。環(huán)磷酰胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復(fù)發(fā)可再用藥。(二)放射核素磷(32P)口服或靜脈注射,首次劑量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再給藥一次。一般不主張應(yīng)用,因有誘發(fā)白血病的可能。(三)血小板分離術(shù)迅速減少血小板數(shù)量,改善癥狀。常用于胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術(shù)前。(四)干擾素最近有人提出用α干擾素治療原發(fā)性血小板增多癥。可對巨核細(xì)胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3~5mu/d。(五)其他應(yīng)用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。(參見"血栓形成及血栓性疾病"章)。切脾是禁忌的?!侯A(yù)后說明:』根據(jù)血小板增多的程度,病程不一。大多數(shù)病例進(jìn)展緩慢,中位生存期常在10~15年以上。少數(shù)病人可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化,真性紅細(xì)胞增多癥或慢性粒細(xì)胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。特發(fā)性骨髓纖維化
2016-03-10 09:09 
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                                        楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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你好!需要檢查骨髓方面是否正常,排除骨髓增生異常綜合癥后其他血液疾病。
2016-03-10 05:03 
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                    回答3
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                                        孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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引起血小板減少的原因的很多,如骨髓生成血小板不足,白血病,再生障礙性貧血,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,酗酒,巨幼細(xì)胞貧血,某些骨髓疾病等,建議去醫(yī)院先檢查清楚病因,才可以對癥治療
2016-03-10 04:39 
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                    回答2
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                                        賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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根據(jù)您上述描述的情況我考慮您家孩子如果反復(fù)流鼻血的情況話,我考慮您最好還是給孩子檢查一下鼻腔局部有無異常的情況,如果沒有的話,我建議您最好還是檢查一下骨髓穿刺的情況吧。
2016-03-10 01:48 
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                    回答1
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                                        申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,出現(xiàn)這種情況,一般多見于血液粘稠所致。所以建議你不要擔(dān)心,可以讓寶寶飲水以后復(fù)查,估計可能就正常了。
2016-03-10 00:12 
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