如何治療小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病更有效果？
小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病應(yīng)該怎么治療好一點(diǎn)？上醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)得了小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病，請醫(yī)生為我解答，感謝感謝再感謝！
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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要治療小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病，建議看下以下這些關(guān)于預(yù)防小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病的資料： (一)治療 1.EBV感染前的預(yù)防性治療定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白，以預(yù)防FIM的發(fā)生，但其效果并不可靠。不宜接種EBV疫苗，以防發(fā)生全身疫苗擴(kuò)散。同種異體造血干細(xì)胞移植是有效的治療措施，但宜于15歲前進(jìn)行?！ ?.FIM的治療直到目前仍無有效地治療手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬細(xì)胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。環(huán)孢素已被成功地用于嚴(yán)重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治療?！ ?.低IgG血癥的治療給予規(guī)范的IVIG替代治療，以預(yù)防反復(fù)細(xì)菌和病毒性感染，但不能防止日后發(fā)生再生障礙性貧血和淋巴瘤?！ ?二)預(yù)后 236例XLP的病死率為75%，其中70%死于10歲前，只有2例存活到40歲時。157例XLP發(fā)展為FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴組織增生異常、異常免疫球蛋白血癥和再生障礙性貧血的存活率分別為4%，35%，55%和50%。
2016-03-08 07:28
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