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[編輯本段]海洋性貧血簡(jiǎn)介　　海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）.是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.　　本病以地中海沿岸國(guó)家和東南亞各國(guó)多見,我國(guó)長(zhǎng)江以南各省均有報(bào)道,以廣東,廣西,海南,四川,重慶等省區(qū)發(fā)病率較高,在北方較為少見.若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機(jī)會(huì)為正常,1/2的機(jī)會(huì)為帶因者,另1/4的機(jī)會(huì)為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷方面,這是非常重要的疾病.　　海洋性貧血三種類型：　　(1)重型：出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血,肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有：頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長(zhǎng)骨可骨折.骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn),骨髓勝變寬,皮質(zhì)變薄所致.少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見膽石癥,下肢潰瘍.常見并發(fā)癥有急性心包炎,繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),繼發(fā)性血色病.　　(2)中間型：輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年.　　(3)輕型：輕度貧血或無癥狀,一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn).

海洋性貧血是溶血性貧血中的一大類型。由于最早在意大利、希臘和其他地中海區(qū)域的民族及其移民的后裔中發(fā)現(xiàn)此病，所以當(dāng)時(shí)叫“地中海貧血”。后來發(fā)現(xiàn)除地中海地區(qū)之外，其他臨接海洋的地區(qū)也是本病的高發(fā)區(qū)，所以又叫“海洋性貧血”?！　『Ｑ笮载氀怯捎诔Ｈ旧w遺傳性缺陷，引起珠蛋白肽鏈合成障礙，使一種或幾種珠蛋白肽鏈數(shù)量不足或完全缺乏，從而造成這種珠蛋白鏈參與的血紅蛋白的合成量減少。各珠蛋白鏈本身的氨基酸順序并無異常。其中α珠蛋白鏈合成受抑者，叫做“α海洋性貧血”；β珠蛋白鏈合成受抑者，叫做“β海洋性貧血”。地中海、中東、阿拉伯、印度、東南亞地區(qū)β海洋性貧血發(fā)病率最高；東南亞，包括我國(guó)南方是α海洋性貧血的高發(fā)區(qū)。我國(guó)廣東、廣西、四川、臺(tái)灣諸省α和β海洋性貧血都較常見，長(zhǎng)江以南省市如浙江、福建、江蘇、上海、貴州、江西、湖北等都有散在病例報(bào)道。由于遺傳缺陷不同，本病表現(xiàn)輕重程度非常不同，有在胎兒及嬰幼兒即因極重的溶血性貧血致死的，也有雖有血紅蛋白異常而一生無任何臨床癥狀的。

你好地中海貧血是由于珠蛋白基因組織和結(jié)構(gòu)的多種突變，使基因表達(dá)發(fā)生了部分β少，或完全；a、β在肝肝內(nèi)制造障礙（平常用a、β－或a、β＋表示），導(dǎo)致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的組成珠蛋白的肽鏈高度異質(zhì)性綜合征。不同類型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大，最重者可于胎兒出生前即死亡，最輕者可以終身不貧血，無癥狀。臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者，具有低色素小紅細(xì)胞和靶形紅細(xì)胞，并有血紅蛋白成分的各種改變。重型多生長(zhǎng)發(fā)育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動(dòng)，倘注意節(jié)勞及飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。