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肺纖維化是一種嚴(yán)重的肺部疾病，其癥狀多樣，嚴(yán)重程度因人而異。主要表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、乏力、消瘦、杵狀指等。影響因素包括病因、病情進(jìn)展速度、患者個(gè)體差異、治療干預(yù)效果以及是否合并其他疾病。 1.癥狀表現(xiàn)：呼吸困難是最突出的癥狀，初期在活動(dòng)后出現(xiàn)，逐漸加重，甚至在靜息時(shí)也感到氣促?？人远酁槌掷m(xù)性干咳。 2.病因：可能由環(huán)境因素如長(zhǎng)期吸入粉塵、藥物副作用、自身免疫性疾病等引起。 3.病情進(jìn)展：早期癥狀可能較輕，隨著病情發(fā)展，肺部功能逐漸受損，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸衰竭。 4.個(gè)體差異：不同患者癥狀的嚴(yán)重程度和發(fā)展速度有所不同，身體素質(zhì)較好的患者病情進(jìn)展可能相對(duì)較慢。 5.合并疾?。喝敉瑫r(shí)患有心臟病、糖尿病等，會(huì)增加治療難度和病情嚴(yán)重程度。 總之，肺纖維化是一種較為嚴(yán)重的疾病，一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查，明確診斷，并采取相應(yīng)的治療措施。早期診斷和治療有助于延緩病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。

肺纖維化是肺部炎癥導(dǎo)致肺泡持續(xù)性損傷及細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）的反復(fù)破壞、修復(fù)、重建和過(guò)度沉積。病因有毒物、自身免疫疾病、藥物副反應(yīng)、感染、嚴(yán)重的外傷等多種原因。膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟干重的1/5。肺臟中各種類(lèi)型的膠原蛋白與其他類(lèi)型ECM成分，如彈性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等構(gòu)成了三維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，作為肺組織的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結(jié)構(gòu)的完整性，并對(duì)維持肺上皮及內(nèi)皮細(xì)胞分化狀態(tài)起著十分重要的作用。肺纖維化是由早期組織損傷、炎癥變化發(fā)展而來(lái)的，雖然引起肺纖維化的病因或原發(fā)病有很大差異，但歸根到底是致纖維化因子生成增多和/或抑纖維化因子產(chǎn)生相對(duì)不足，導(dǎo)致肺纖維化過(guò)程中ECM代謝異常。ECM合成和降解代謝過(guò)程調(diào)控著ECM的量，如果肺內(nèi)ECM的合成增加，或降解減少，或二者兼而有之，都能引起ECM積聚，進(jìn)而導(dǎo)致肺纖維化形成。肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性稍多于女性。急性型肺纖維化起病急，發(fā)熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難迅速加重；慢性型肺纖維化起病隱襲，逐漸出現(xiàn)呼吸困難，并進(jìn)行性加重，伴干咳，無(wú)發(fā)熱等急性癥狀，進(jìn)行性消瘦、乏力。50％患者有杵狀指（趾）和發(fā)紺，在肺底部可聞及吸氣末細(xì)小爆裂音。早期雖有呼吸困難癥狀，但X線(xiàn)胸片可能基本正常；中后期可能出現(xiàn)兩肺中、下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見(jiàn)胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變、功能喪失，就是大量沒(méi)有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫?、缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力、靠呼吸機(jī)生存，最后呼吸衰竭、死亡。肺纖維化疾病包括特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病、塵肺（矽肺是塵肺中最嚴(yán)重的一種）、過(guò)敏性肺炎、藥物或者放射線(xiàn)導(dǎo)致的纖維化、膠原血管疾病有關(guān)的致纖維化肺泡炎等各種不同的類(lèi)型。矽肺，大家一定不陌生。一般是從事礦業(yè)、采石業(yè)的工人，由于沒(méi)有采取有效的防護(hù)措施，吸入大量粉塵。這些粉塵黏附在肺泡粘膜上，無(wú)法吸收也無(wú)法排除，作為一種外來(lái)物質(zhì)終日刺激肺泡粘膜，激活免疫系統(tǒng)，產(chǎn)生炎癥反應(yīng)。可是這些無(wú)機(jī)粉塵，根本無(wú)法被殺滅。肺部炎癥—修復(fù)的持續(xù)、反復(fù)進(jìn)行，最終導(dǎo)致肺纖維化的形成。一般這種肺纖維化比SARS病毒等造成的肺纖維化發(fā)展要慢，但是一旦發(fā)展到矽肺第三期，90%以上患者均因呼吸衰竭而死亡。因此，矽肺造成的纖維化同樣會(huì)對(duì)社會(huì)經(jīng)濟(jì)和生命健康造成極大的影響。還有，細(xì)菌感染造成的肺部炎癥，如肺結(jié)核。結(jié)核桿菌長(zhǎng)年累月的攻擊肺組織，機(jī)體免疫系統(tǒng)同樣被激活，產(chǎn)生炎癥。肺泡等組織受到持續(xù)性的損傷，最終形成肺纖維化。這種肺纖維化形成較慢，一般需要十幾到二十幾年。但結(jié)局是一樣的，由于正常的肺組織已經(jīng)漸變成纖維組織，最終患者因喪失肺功能如呼吸衰竭等而失去生命。目前，人們常常利用糖皮質(zhì)激素例如地塞米松的抗炎性質(zhì)治療各種肺纖維化，包括SARS。但是研究證明，激素不僅對(duì)于業(yè)已形成的肺纖維化沒(méi)有明顯治療效果，而且大劑量的激素加重肺纖維化。這表明，激素治療肺纖維化可能是不正確的。

您好！關(guān)于什么是肺纖維化，以下意見(jiàn)供參考：肺纖維化，疾病名稱(chēng)，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類(lèi)構(gòu)成，當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)，進(jìn)而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。以上就是對(duì)什么是肺纖維化的解答。

你好；肺纖維化指病因不明.局限于肺部的彌漫性肺間質(zhì)纖維化，以肺泡壁細(xì)胞浸潤(rùn).增厚.間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)。沒(méi)有特效療法，以糖皮質(zhì)激素治療為主。

肺纖維化，疾病名稱(chēng)，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類(lèi)構(gòu)成，當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)，進(jìn)而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。