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小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種罕見的血液疾病，治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、補體抑制劑、促造血藥物、抗凝藥物等。 1.糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，具有抗炎和免疫抑制作用，可減輕溶血癥狀。 2.免疫抑制劑：像環(huán)孢素，能調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，減少對自身細胞的攻擊。 3.補體抑制劑：例如依庫珠單抗，可抑制補體系統(tǒng)的激活，降低溶血風險。 4.促造血藥物：如雄激素類藥物，促進造血細胞的生成。 5.抗凝藥物：比如華法林，預防血栓形成。 小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的治療需要綜合考慮病情，選擇合適的藥物。藥物治療應在醫(yī)生的指導下進行，家長要密切關注孩子的癥狀變化，定期帶孩子復查，以便及時調(diào)整治療方案。

治療尚無特效治療部分病人可有一段時間全無癥狀這段時間內(nèi)不需要治療但應注意避免過敏服凹暗鞍啄虻姆⒆　　1.溶血的治療在急性溶血發(fā)作時用潑尼松1～2mg/(kg·d)治療可減輕溶血至少需服藥2周以上療效出現(xiàn)后可給小劑量0.3～0.5mg/(kg·d)維持維生素E有穩(wěn)定紅細胞膜和防止溶血作用每天肌注100mg或口服100mg/次3次/d經(jīng)3～4周后溶血現(xiàn)象減輕紅細胞和血紅蛋白增高　　2.貧血的治療　　(1)輸血：貧血明顯者可輸血但不宜輸全血這是因為全血中的白細胞能激活補體促進溶血此外血漿中的ABO凝集素也可能破壞病人的補體敏感紅細胞一般可輸入經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細胞輸入紅細胞不僅可糾正貧血而且還可間接抑制造血使骨髓減少產(chǎn)生補體敏感的紅細胞從而減輕溶血　　(2)雄激素的使用：有刺激紅細胞生成作用可用氟甲睪酮(氟羥甲基睪丸酮)劑量為1～2mg/(kg·d)產(chǎn)生療效后用小劑量維持(10～30mg/d)也可用丙酸睪酮但在治療前和治療中應檢查肝功能本病可能有肝功能損害應予注意　

小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的癥狀:血紅蛋白尿尿色醬紅或呈醬油色腹痛寒戰(zhàn)黃疸貧血缺鐵性貧血頭痛起病緩慢，首發(fā)癥狀為輕重不等的貧血，多數(shù)病人有血紅蛋白尿，其尿呈醬油色或棕色，但有25%病人在病程中始終無血紅蛋白尿，血紅蛋白尿多在夜間睡眠后發(fā)生，清晨睡醒時較重，下午較輕，白天睡眠也可致發(fā)作，發(fā)作時常伴有寒戰(zhàn)，發(fā)熱，頭痛，腹痛，腰痛等癥狀，血紅蛋白尿的發(fā)作情況差別很大，有的僅偶然發(fā)作，有的發(fā)作頻繁，并常伴有黃疸，發(fā)作的誘因以感染為多見，藥物，輸血反應，疲勞和手術等均可誘發(fā)，溶血的量與許多因素有關：1.異常克隆的大小血液循環(huán)中補體敏感紅細胞的所占比率差異很大，1%～90%，這些細胞都有發(fā)生溶血的危險。2.紅細胞的異常程度差異也很大，這與細胞膜表面補體防御蛋白的含量差異較大有關。3.補體活化的程度感染，輸血反應等均可引起補體活化，特征性的睡眠性溶血可能是由于內(nèi)毒素經(jīng)腸道吸收而致補體活化有關，長期血紅蛋白尿可引起腎內(nèi)含鐵血黃素沉著，而致含鐵血黃素尿，長期的血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿又可使體內(nèi)鐵丟失，而致缺鐵性貧血，有些病人由于血小板的減少及其功能異常，而有出血傾向，如齒齦出血，鼻出血和皮膚出血等，血紅蛋白尿頻繁發(fā)作者，由于長期紅細胞破壞過多或輸血過多可致輕度黃疸或皮膚色素沉著，肝脾常輕度腫大，有些病人在病程中可出現(xiàn)再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)，少數(shù)病人可轉變?yōu)榧毙园籽』蚬撬枥w維化。

尚無特效治療。部分病人可有一段時間全無癥狀，這段時間內(nèi)不需要治療，但應注意避免過勞和防治感染，禁服阿司匹林等藥物以減少血紅蛋白尿的發(fā)作。1.溶血的治療?在急性溶血發(fā)作時用潑尼松1～2mg/(kg?d)治療，可減輕溶血，至少需服藥2周以上，療效出現(xiàn)后可給小劑量0.3～0.5mg/(kg?d)維持維生素E有穩(wěn)定紅細胞膜和防止溶血作用火罐網(wǎng)每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，經(jīng)3～4周后溶血現(xiàn)象減輕、紅細胞和血紅蛋白增高。2.貧血的治療(1)輸血：貧血明顯者可輸血但不宜輸全血，這是因為全血中的白細胞能激活補體，促進溶血此外，血漿中的ABO凝集素也可能破壞病人的補體敏感紅細胞。一般可輸入經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細胞，輸入紅細胞不僅可糾正貧血而且還可間接抑制造血，使骨髓減少產(chǎn)生補體敏感的紅細胞，從而減輕溶血。(2)雄激素的使用：有刺激紅細胞生成作用健康搜索，可用氟甲睪酮(氟羥甲基睪丸酮)，劑量為1～2mg/(kg?d)，產(chǎn)生療效后用小劑量維持(10～30mg/d)也可用丙酸睪酮，但在治療前和治療中應檢查肝功能，本病可能有肝功能損害，應予注意。(3)補鐵：如有缺鐵，可補鐵。但應注意，鐵劑可誘發(fā)溶血，這可能與鐵劑刺激骨髓產(chǎn)生對補體敏感的紅細胞而致溶血加速有關。補鐵宜用小劑量鐵劑健康搜索有人主張在給鐵劑治療前先輸血，以抑制紅細胞的生成，可防止溶血加重。3.骨髓移植有較好的療效為根治本病提供了新手段。目前正?在進一步研究中4.基因治療隨著對PNH異?；虻恼J識，使用基因治療PNH有可能成為?一種新的療法。目前處于研究階段。5.其他此外每次用6%右旋糖酐10～20ml/kg靜脈滴注，有暫時減輕溶血作用。并發(fā)急性血栓形成時火罐網(wǎng)可用溶栓劑(如鏈激酶、尿激酶等)治療一旦轉安，可用肝素治療。之后，可用抗凝劑華法林衍生物或雙香豆素治療脾切除無效