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小兒非對(duì)稱性室間隔肥大可能由遺傳因素、心肌疾病、內(nèi)分泌疾病、神經(jīng)肌肉疾病、感染等引起。臨床表現(xiàn)多樣，可能有心悸、呼吸困難、乏力等。并發(fā)癥包括心律失常、心力衰竭等。預(yù)防需注意孕期保健、預(yù)防感染等，護(hù)理要注重休息、飲食等。 1.成因： 遺傳因素：某些基因突變可導(dǎo)致心肌結(jié)構(gòu)異常。 心肌疾?。喝绶屎裥托募〔?。 內(nèi)分泌疾病：甲狀腺功能亢進(jìn)等影響心肌代謝。 神經(jīng)肌肉疾病：影響心肌功能。 感染：如心肌炎，損害心肌。 2.臨床表現(xiàn)： 心悸：自覺心跳異常。 呼吸困難：活動(dòng)后氣促。 乏力：容易疲倦。 胸痛：胸部悶痛或刺痛。 暈厥：短暫意識(shí)喪失。 3.并發(fā)癥： 心律失常：如早搏、心動(dòng)過速等。 心力衰竭：心臟泵血功能減弱。 猝死：病情嚴(yán)重時(shí)可能發(fā)生。 4.預(yù)防： 孕期保?。涸袐D保持良好生活習(xí)慣。 預(yù)防感染：避免病毒、細(xì)菌感染。 合理飲食：營(yíng)養(yǎng)均衡，避免高鹽高脂。 適當(dāng)運(yùn)動(dòng)：增強(qiáng)體質(zhì)，但不過度勞累。 5.護(hù)理： 休息：保證充足睡眠，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。 飲食：清淡易消化，多吃蔬菜水果。 心理護(hù)理：安撫患兒情緒，減少緊張。 定期復(fù)查：監(jiān)測(cè)病情變化。 小兒非對(duì)稱性室間隔肥大需要引起重視，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，并做好預(yù)防和護(hù)理工作，以提高患兒生活質(zhì)量。

小兒非對(duì)稱性室間隔肥大又叫小兒不對(duì)稱性室間隔肥厚，小兒肥厚性心肌病，小兒特發(fā)性主動(dòng)脈瓣下狹窄.肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病，其特征為心室肥厚，心腔無(wú)擴(kuò)大。HCM又稱特發(fā)性主動(dòng)脈瓣下狹窄和不對(duì)稱性室間隔肥厚.臨床表現(xiàn)多樣化，是較大兒童及青少年猝死原因之一。小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病，其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴(kuò)大，以左心受累為主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不對(duì)稱、不均勻，心室腔變小，以左室血液充盈受阻、左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)，組織學(xué)上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。

小兒非對(duì)稱性室間隔肥大病因目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時(shí)即有本病，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。遺傳性因素大約50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，屬于常染色體顯性遺傳病。肥厚型心肌病的遺傳學(xué)說已被公認(rèn)，且認(rèn)為與組織相容抗原系統(tǒng)有密切關(guān)系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的檢出率明顯增加。1995年世界衛(wèi)生組織和國(guó)際心臟協(xié)會(huì)心臟命名及分類專題委員會(huì)明確指出，是肌節(jié)收縮蛋白的基因突變導(dǎo)致了家族性肥厚型心肌病。鈣調(diào)節(jié)紊亂臨床研究和實(shí)驗(yàn)證明肥厚型心肌病患者有鈣調(diào)節(jié)紊亂，尤其是心肌細(xì)胞內(nèi)鈣濃度升高與心室舒張功能有關(guān)。Wagner等發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子受體數(shù)量增加，反映電壓依賴性鈣離子通道密度增高，這種現(xiàn)象不僅存在于肥厚的室間隔，而且存在于厚度正常右心房心肌，提示受體的增加不是一種繼發(fā)性改變，而是一種原發(fā)性缺陷。