什么是血卟啉病性周圍神經?。?/h3>
2025-03-31 11:25
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我哥哥前些日子突然腹痛嚴重最去醫(yī)院醫(yī)生說可能是得了急腹癥給開了藥吃治療但是沒有什么效果后來又去我們省里的醫(yī)院做了詳細檢查醫(yī)生說是血卟啉病性周圍神經病曾經治療情況和效果：我想知道什么是血卟啉病性周圍神經部（）
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回答3
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梁亮 副主任醫(yī)師
廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院
三級甲等
血液內科
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血卟啉病性周圍神經病是一種由于卟啉代謝異常導致的神經系統(tǒng)疾病，其發(fā)病機制復雜，涉及遺傳、代謝、環(huán)境等多種因素，癥狀多樣，治療方法也有多種選擇。 1.發(fā)病機制：卟啉代謝過程中的關鍵酶活性異常，導致卟啉前體或卟啉在體內蓄積，進而損傷神經細胞和神經纖維。 2.遺傳因素：部分患者存在遺傳缺陷，使得卟啉代謝相關基因發(fā)生突變。 3.癥狀表現：常有肢體疼痛、感覺異常、無力、肌肉萎縮等周圍神經損害癥狀。 4.診斷方法：通過血液、尿液中卟啉及其代謝產物的檢測，以及神經電生理檢查等綜合判斷。 5.治療措施：包括避免誘因，如戒酒、避免使用某些藥物；使用藥物緩解癥狀，如維生素 B??、甲鈷胺等營養(yǎng)神經藥物；嚴重時可能需要血漿置換等治療。 總之，血卟啉病性周圍神經病是一種相對少見但嚴重的疾病，早期診斷和治療對于改善預后至關重要?；颊咭坏┏霈F相關癥狀，應及時到正規(guī)醫(yī)院就診，接受專業(yè)的診斷和治療。
2025-04-01 00:34
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回答2
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好；血卟啉病性周圍神經病為一組少見的常染色體顯性遺傳性血紅素生物合成障礙疾病，其中急性間歇性卟啉癥系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遺傳性糞卟啉癥者缺乏糞卟啉氧化酶；混合型卟啉癥時肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高
2016-01-28 06:49
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回答1
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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你好血卟啉病性周圍神經病為一組少見的常染色體顯性遺傳性血紅素生物合成障礙疾病其中急性間歇性卟啉癥系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遺傳性糞卟啉癥者缺乏糞卟啉氧化酶；混合型卟啉癥時肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高
2016-01-28 03:21
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統(tǒng)癥狀三組表現?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
