葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
我家孩子一月二十四日出生，經(jīng)醫(yī)院檢查完新生兒篩選后告訴我去再復查一次，之后我又帶孩子去醫(yī)院復查了一次，告訴我說是說葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥讓我?guī)Ш⒆尤ケ本└綄俚谝会t(yī)院兒科好好的檢查一次，目前孩子沒什么癥狀
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回答1
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胡向耘 副主任醫(yī)師
南昌大學第四附屬醫(yī)院
三級甲等
兒科
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葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥，也就是蠶豆病，g6pd缺乏癥，具有遺傳性，在無誘因的時候是不發(fā)病與正常人一樣，不需特別處理，但是在進食蠶豆后會出現(xiàn)溶血反應，嚴重的可以危及生命，同時要注意禁止食用珍珠末，金銀花窗簾，牛黃，保嬰丹等，禁止進食蠶豆，蠶豆制品或者是避免接觸蠶豆花粉。
2019-03-13 20:45
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回答6
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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你好，紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病，本病有多種G-6-PD基因變異型，伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病，感染誘發(fā)的溶血，新生兒黃疸等。本病是由于調控G-6-PD的基因突變所致。呈X連鎖不完全顯性遺傳。對急性溶血者，應祛除誘因。在溶血期應供給足夠水分，注意糾正電解質失衡，口服碳酸氫鈉，使尿液保持堿性，以防止血紅蛋白在腎小管內沉積。貧血較輕者不需要輸血，祛除誘因后溶血大多于1周內自行停止。貧血較重時，可輸給G-6-PD正常的紅細胞1-2次。應密切注意腎功能，如出現(xiàn)腎功能衰竭，應及時采取有效措施。新生兒黃疸可用藍光治療，個別嚴重者應考慮換血療法，以防止膽紅素腦病的發(fā)生。
2016-01-26 14:38
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回答5
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內科
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紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病，本病有多種G-6-PD基因變異型，伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病，感染誘發(fā)的溶血，新生兒黃疸等。急癥溶血胺以上處理?？寡趸瘎┻€原型谷胱甘肽可穩(wěn)定紅細胞膜，從而減輕溶血。...
2016-01-26 14:08
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回答4
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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您好，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種伴性不完全顯性方式遺傳的疾病。臨床表現(xiàn)有四種類型：急性溶血性貧血、先天性非球形紅細胞性溶血性貧血、新生兒高膽紅素血癥和蠶豆病該病是遺傳性疾病，目前尚無根治的療法。建議您采取對癥治療的方法，嚴重貧血應予輸血，特別是在再障危象或急性溶血時，輸血可收到挽救生命之效。糖皮質激素與輸血同時應用，有助于減輕溶血和預防輸血反應。嚴重的高膽紅素血癥新生兒需換血治療，以避免發(fā)生膽紅素腦病。其他治療包括急性溶血時，防止休克，保護腎功能，糾正酸中毒等。希望我的建議對您有所幫助
2016-01-26 13:59
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回答3
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好，根據(jù)你描述的情況，這是一種遺傳性疾病的。平時沒有什么癥狀的，只有吃了蠶豆或者感染了被誘發(fā)發(fā)病了，就容易出現(xiàn)溶血。
2016-01-26 03:44
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回答2
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。如果缺乏可能會導致以溶血為主要表現(xiàn)的疾病。通常先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發(fā)溶血等會有這種癥狀。是遺傳性的，具體的治療方法還是得咨詢門診醫(yī)生。
2016-01-26 02:49
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