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血卟啉病致癱瘓呼吸困難兩月如何治療

血卟啉病發(fā)病一定二個(gè)月,現(xiàn)巳癱瘓?jiān)诖?,呼吸困難。特求助李醫(yī)生看如何治療?現(xiàn)在醫(yī)院也只能維持生命!特求助??!請(qǐng)李醫(yī)生聯(lián)系,13501727590病人家屬。補(bǔ)充問題1:(2009-08-3123:34:17)呼吸困難,四肢癱瘓?jiān)诖?。呼吸用機(jī)器維持生命

  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    孫競(jìng) 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    血液內(nèi)科

    血卟啉病是一種罕見的代謝性疾病,會(huì)影響神經(jīng)系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)等。治療方法包括藥物治療、支持治療等。治療需綜合考慮患者病情、身體狀況等因素,包括緩解癥狀、改善代謝、預(yù)防并發(fā)癥等。 1. 疾病介紹:血卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏,導(dǎo)致卟啉或其前體物質(zhì)在體內(nèi)蓄積而引起的疾病。 2. 藥物治療:可使用羥高鐵血紅素、葡萄糖、精氨酸等藥物。羥高鐵血紅素能抑制卟啉前體的產(chǎn)生;葡萄糖可提供能量,改善代謝;精氨酸有助于調(diào)節(jié)體內(nèi)的氮平衡。 3. 支持治療:呼吸困難時(shí)給予吸氧,必要時(shí)使用呼吸機(jī)輔助呼吸;癱瘓?jiān)诖惨⒁忸A(yù)防壓瘡,定期翻身、按摩。 4. 營養(yǎng)支持:保證充足的營養(yǎng)攝入,如高蛋白、高維生素飲食。 5. 心理干預(yù):患者病情嚴(yán)重,可能出現(xiàn)焦慮、抑郁等心理問題,需進(jìn)行心理疏導(dǎo)。 血卟啉病的治療是一個(gè)綜合的過程,需要患者和家屬積極配合醫(yī)生,遵循治療方案。同時(shí),密切觀察病情變化,及時(shí)調(diào)整治療措施,以提高患者的生活質(zhì)量,延長(zhǎng)生存期。

    2025-03-24 21:43
  • 回答4

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    您好,請(qǐng)問您是已經(jīng)被確診為血卟啉病了嗎?血卟啉病(血紫質(zhì)病)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內(nèi)聚積所致.常有遺傳因素.臨床表現(xiàn)有腹痛,神經(jīng)精神癥狀,光感性皮膚損害等.卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成,根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位,分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類.前者較少見,屬兒科學(xué)范圍.肝性血卟啉的臨床表現(xiàn)可分為:(1)急性間歇型.以腹痛,神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn),臨床較多見.(2)遲發(fā)性皮膚型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范圍的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出熒光,破壞皮膚表皮細(xì)胞溶酶體,因而產(chǎn)生皮膚病變,紅斑,水泡,濕疹,瘢痕形成和色素沉著.(3)混合型.兼有前二型癥狀.(4)遺傳性糞卟琳型.有家族史,臨床特點(diǎn)是糞便中排出糞卟啉Ⅲ增多而無癥狀,但在巴比妥,眠爾通等藥物誘發(fā)下可出現(xiàn)急性間歇型癥狀,個(gè)別可有光感性皮膚損害的表現(xiàn).本病診斷依據(jù)為臨床癥群(皮膚癥群,腹部癥群及神經(jīng)精神癥群),實(shí)驗(yàn)室檢查大小便中出現(xiàn)大量尿卟啉及糞卟啉,間歇性急性型還可有肝功能損害,卟膽原測(cè)驗(yàn)陽性.本病無特殊治療方法,一般采用對(duì)癥處理,支持療法.急性發(fā)作時(shí)常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補(bǔ)充調(diào)整水鹽電解質(zhì)非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時(shí)合理使用輔助呼吸.您如果確診出現(xiàn)以上癥狀,建議住院治療.

    2016-01-22 06:11
  • 回答3

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    肖起濤 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    這種情況沒有什么特別的好辦法,只能對(duì)癥治療。

    2016-01-22 03:17
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    本病無特殊治療方法,一般采用對(duì)癥處理,支持療法.急性發(fā)作時(shí)常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補(bǔ)充調(diào)整水鹽電解質(zhì)非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時(shí)合理使用輔助呼吸.您如果確診出現(xiàn)以上癥狀,建議住院治療.

    2016-01-21 23:11
  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    孟慶福 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    必須避免陽光.服用足夠的β-胡蘿卜素特別有效,可引起輕微的皮膚發(fā)黃,能提高很多人的光照耐受性.紅細(xì)胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結(jié)石,需要外科手術(shù)摘除.更嚴(yán)重的并發(fā)癥是肝損害,有時(shí)需要進(jìn)行肝移植.

    2016-01-21 15:32
  • 回答1追問

    追問是開放提問,不一定是原來醫(yī)師回答

就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是血卟啉病?   血卟啉病又稱紫質(zhì)病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂,引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»

黃疸 貧血
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  • 肖揚(yáng)

    主任醫(yī)師

    中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 臨床經(jīng)驗(yàn)豐富,尤其在急性白血病的診斷與治療、惡性血液病感染 詳情»

  • 黃洪暉

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院

    擅長(zhǎng):熟練掌握血液專業(yè)常見病及疑難雜癥的診斷、鑒別診斷和治療 詳情»

  • 王書杰

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

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