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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哐邈~改善后如何調(diào)整用藥

2025-03-20 11:21 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

我與五年前查處得了肝豆?fàn)詈俗冃裕粤宋迥甑乃帲迥旰笕ノ錆h省人民醫(yī)院查了個(gè)血清銅和銅藍(lán)蛋白，結(jié)果如下:血清銅1.8umol/L參考值為11.0~24.0醫(yī)生說(shuō)這個(gè)結(jié)果蠻好，建議我藥現(xiàn)在可以減量了，以前一天吃12顆青霉胺，他說(shuō)現(xiàn)在可以一天吃9顆。

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莊宇副主任醫(yī)師

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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N罕見(jiàn)的遺傳性疾病，主要由于銅代謝障礙引起。血清銅和銅藍(lán)蛋白的檢測(cè)結(jié)果對(duì)治療有重要指導(dǎo)意義。當(dāng)血清銅改善時(shí)，用藥調(diào)整需謹(jǐn)慎，要綜合考慮多方面因素，如病情控制情況、身體耐受狀況、藥物副作用、后續(xù)治療方案以及定期復(fù)查等。 1. 病情控制情況：評(píng)估患者癥狀是否穩(wěn)定或改善，如震顫、肌肉強(qiáng)直等癥狀有無(wú)減輕。 2. 身體耐受狀況：關(guān)注患者在長(zhǎng)期服藥過(guò)程中，身體對(duì)藥物的耐受程度，有無(wú)嚴(yán)重不良反應(yīng)。 3. 藥物副作用：像青霉胺可能引起過(guò)敏、骨髓抑制等，需權(quán)衡副作用與治療效果。 4. 后續(xù)治療方案：除了藥物調(diào)整，可能還需配合飲食控制，減少銅的攝入。 5. 定期復(fù)查：包括血清銅、銅藍(lán)蛋白、肝腎功能等，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題并調(diào)整治療。總之，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴谘邈~改善后藥物減量需在醫(yī)生的嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下進(jìn)行，以確保病情得到有效控制，減少并發(fā)癥的發(fā)生。
2025-03-20 23:10

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T(mén)診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。查看全文»

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