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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張恩虎 主任醫(yī)師
江蘇省中醫(yī)院
三級甲等
皮膚科
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小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是一種罕見的遺傳性皮膚病，治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、抗生素、止痛藥、免疫抑制劑、促進傷口愈合的藥物等。 1.糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，能減輕炎癥反應，但長期使用可能有副作用。 2.抗生素：像莫匹羅星，用于預防和治療皰瘡破裂后的感染。 3.止痛藥：例如布洛芬，可緩解患兒的疼痛癥狀。 4.免疫抑制劑：環(huán)孢素能調(diào)節(jié)免疫功能，控制病情進展。 5.促進傷口愈合的藥物：重組人表皮生長因子，有助于受損皮膚的修復。 小兒遺傳性大皰性表皮松解癥的治療較為復雜，藥物治療只是其中一部分，還需綜合護理和其他治療手段。同時，給患兒用藥必須嚴格遵循醫(yī)囑，家長切勿自行增減藥量。
2025-03-24 01:47
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回答1
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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對各型遺傳型EB均無特效治療，目前的治療原則是：1.一般治療預防和避免機械性摩擦和外傷，以及支持療法，包括多種維生素尤其維生素E及微量元素，如鋅和鐵的補充。2.全身治療廣泛而嚴重的皮損，可酌情口服皮質(zhì)類固醇，兒童0.5～1.0mg/(kg?d)，起效后即逐漸減量，不宜長期應用，以防不良反應。3.局部治療(1)保護皮膚：注意皮膚保護，減少摩擦防止水皰發(fā)生。(2)挑破水皰：出現(xiàn)水皰時，可挑破水皰，防止水皰進一步擴大。(3)預防和治療繼發(fā)感染：保持創(chuàng)面清潔，必要時每天或隔天清潔創(chuàng)面，外用抗炎霜劑。慢性感染的創(chuàng)面外用莫匹羅星商品名為百多邦。4.外科治療出現(xiàn)食管狹窄的JEB及DEB的少數(shù)患兒，可行狹窄擴張術、尿道松解術。手足指(趾)間假蹼松解術。長期不愈的糜爛行皮片移植或采用同種或自體角朊細胞培養(yǎng)移植物覆蓋有鱗癌發(fā)生時，應將病損完整切除。某些JEB患者，必要時氣管切開，維持自主呼吸，避免氣道梗阻而死亡?。牙釉質(zhì)發(fā)育不全的患者早期行牙齒修復術。預后：全身性和產(chǎn)生合并癥者預后差，局限性、病情輕者預后尚好
2016-01-20 22:15
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