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小兒珠蛋白生成障礙性貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病。治療藥物包括去鐵胺、羥基脲、維生素 B6 等。治療需綜合考慮患兒病情、年齡等因素。 1.去鐵胺：能有效去除體內(nèi)過多的鐵離子，減少鐵過載對(duì)臟器的損害。但使用時(shí)需注意可能出現(xiàn)的過敏反應(yīng)。 2.羥基脲：可增加胎兒血紅蛋白的生成，改善貧血癥狀?？赡軙?huì)有骨髓抑制等不良反應(yīng)。 3.維生素 B6：對(duì)部分患兒有一定療效，副作用相對(duì)較少。 4.促紅細(xì)胞生成素：刺激紅細(xì)胞生成，提升血紅蛋白水平。使用中要監(jiān)測(cè)血壓等指標(biāo)。 5.阿法依泊?。捍龠M(jìn)紅細(xì)胞的增殖和分化，有助于改善貧血?？赡芤痤^痛、高血壓等。 小兒珠蛋白生成障礙性貧血的治療藥物選擇需在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，根據(jù)患兒具體情況制定個(gè)性化治療方案。同時(shí)，要定期復(fù)查血常規(guī)、鐵代謝等指標(biāo)，監(jiān)測(cè)治療效果和藥物不良反應(yīng)。

你好，貧血的情況，多食用含鐵比較高的水果有紅棗、葡萄、桃、杏等。補(bǔ)鐵最好是吃一些含鐵高吸收好的肝臟、瘦肉和動(dòng)物血類，并注意合理搭配，做到葷素同吃不偏食效果會(huì)更好。

一般不嚴(yán)重的，注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，多休息，也可以輸血等治療的。

可長(zhǎng)期口服維生素E有抗紅細(xì)胞膜脂質(zhì)的過氧化損傷，減少溶血作用。造血干細(xì)胞移植有很高的治愈率。

1.一般治療適當(dāng)注意休息和營(yíng)養(yǎng)預(yù)防感染可防止貧血加劇輕型病例無(wú)明顯癥狀者僅給予一般治療即可　　2.對(duì)癥治療　　(1)輸血：是重型β-珠蛋白生成障礙性貧血有效療法。國(guó)外采用高量輸血，開始每周輸1次，可輸新鮮或經(jīng)等滲鹽水洗滌過的紅細(xì)胞或壓縮紅細(xì)胞，反復(fù)多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次輸入20ml/kg或壓縮紅細(xì)胞15ml/kg，維持Hb>80g/L這樣使病人保持較高的Hb水平以消除貧血癥狀防止嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生　　(2)鐵螯合劑：反復(fù)輸血可導(dǎo)致繼發(fā)性含鐵血黃素沉著癥，如反復(fù)輸血>100次血清鐵飽和度>80%者應(yīng)給予螯合劑去鐵胺(deferoxamine)去鐵胺可與體內(nèi)過量三價(jià)鐵形成在注射用水或生理鹽水中靜滴可于晚上睡眠時(shí)給予每次維持8h每周連用5～6晚;也可采用肌注或便攜式輸液泵作腹壁皮下注射8～12h給予主要不良反應(yīng)為皮疹藥物過量可致長(zhǎng)骨生長(zhǎng)障礙白內(nèi)障等口服螯合劑deferiprone也可應(yīng)用可促進(jìn)鐵的排出推薦劑量為每天75～100mg/kg主要不良反應(yīng)為粒細(xì)胞減少關(guān)節(jié)炎肌肉痛等少部分病例出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重者應(yīng)停藥鐵螯合劑應(yīng)用時(shí)宜用大劑量維生素C口服以增加尿鐵的排出　　(3)抗氧化劑治療：可長(zhǎng)期口服維生素E50～150mg/d有抗紅細(xì)胞膜脂質(zhì)的過氧化損傷減少溶血作用(4)脾切除或脾栓塞術(shù)：可改善貧血癥狀和減少輸血次數(shù)適用于：①輸血日益增多者;②巨脾引起壓迫癥狀者;③合并脾功能亢進(jìn)者脾切除一般于5～6歲后施行本療法可減輕貧血癥狀和減少輸血量　　3.基因活化療法應(yīng)用化學(xué)藥物重新活化γ珠蛋白的基因與過量α珠蛋白結(jié)合使HbF的合成增加改善β-珠蛋白生成障礙性貧血的癥狀化學(xué)藥物有羥基脲每天15mg/kg每3周為1個(gè)療程可重復(fù)使用;有報(bào)道連續(xù)使用3年而無(wú)明顯毒性不良反應(yīng)此外可用阿糖胞苷白消安(馬利蘭)長(zhǎng)春新堿等也有應(yīng)用異煙肼每天15～20mg/kg每3周為1個(gè)療程可使過量的α珠蛋白減少　　4.造血干細(xì)胞移植異基因骨髓或臍血干細(xì)胞移植成功后的5年無(wú)病生存率達(dá)80%以上可采用HLA匹配的同胞姊妹父母或者非親緣供者的骨髓G-CSF動(dòng)員外周血以及臍血造血干細(xì)胞5.基因治療目前正在研究中