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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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佘妙容 主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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血卟啉病是一種罕見的代謝性疾病,由于血紅素合成途徑中的酶缺乏導(dǎo)致。其癥狀多樣,包括腹痛、嘔吐、全身疼痛等。治療血卟啉病需要綜合考慮,一般在大型綜合醫(yī)院的血液科或代謝科進(jìn)行。治療方法包括藥物治療、避免誘因等。 1. 疾病介紹:血卟啉病是由于遺傳或后天因素導(dǎo)致卟啉代謝紊亂,卟啉及其前體在體內(nèi)蓄積,引起一系列癥狀。 2. 藥物治療:常用藥物有氯高鐵血紅素、葡萄糖、精氨酸等。氯高鐵血紅素可減少卟啉前體的產(chǎn)生;葡萄糖能提供能量,減輕癥狀;精氨酸有助于改善代謝。 3. 避免誘因:如避免飲酒、吸煙、使用某些藥物、感染等,這些因素可能誘發(fā)或加重病情。 4. 對癥治療:針對腹痛,可使用鎮(zhèn)痛藥物,如布洛芬、對乙酰氨基酚等,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用;嘔吐嚴(yán)重時(shí),可使用止吐藥,如昂丹司瓊。 5. 支持治療:包括補(bǔ)充營養(yǎng)、維持水電解質(zhì)平衡等。 血卟啉病的治療需要專業(yè)醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)體化方案?;颊邞?yīng)及時(shí)就醫(yī),遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療和生活管理。
2025-03-17 15:06
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質(zhì)病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂,引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)??煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
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