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小耳畸形且無耳洞是一種先天性耳部發(fā)育異常，會影響外觀和聽力。診治需綜合評估耳部結(jié)構(gòu)、聽力狀況等。包括手術(shù)矯正、聽力重建、心理支持、術(shù)后護理和康復(fù)訓(xùn)練等。 1. 耳部結(jié)構(gòu)評估：通過影像學(xué)檢查，如 CT、MRI 等，了解耳部內(nèi)部結(jié)構(gòu)的異常情況，為手術(shù)方案制定提供依據(jù)。 2. 聽力重建方法：根據(jù)聽力損失程度，選擇佩戴助聽器或進行人工耳蝸植入。 3. 手術(shù)矯正時機：一般在 6 歲左右，此時耳部發(fā)育相對穩(wěn)定，利于手術(shù)效果。 4. 心理支持重要性：關(guān)注患者心理狀態(tài)，提供心理輔導(dǎo)，增強自信心。 5. 術(shù)后護理要點：保持傷口清潔，避免感染，遵醫(yī)囑佩戴耳部保護裝置。 6. 康復(fù)訓(xùn)練：包括語言訓(xùn)練、聽力訓(xùn)練，以提高生活質(zhì)量。 小耳畸形且無耳洞的診治是一個綜合性的過程，需要患者、家屬和醫(yī)療團隊的共同努力，以達到較好的治療效果，改善患者的生活質(zhì)量。

在國內(nèi)有人稱為“先天性小耳畸形”，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形。其發(fā)生率因種族不同而有區(qū)別，國外文獻上報道的發(fā)生率在1：2000到1：20000之間，一般認為1：7000左右，男性多于女性，男女比例約為2：1。右側(cè)畸形較多見，雙側(cè)者10％左右。小耳畸形綜合征按耳廓發(fā)育情況可分為三度：Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨認，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內(nèi)面常為盲端；Ⅱ度，耳廓多數(shù)結(jié)構(gòu)無法辨認，殘耳不規(guī)則，呈花生狀，舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖；Ⅲ度，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。耳廓完全沒有發(fā)育，局部沒有任何痕跡的稱為無耳癥，極為罕見。病因多數(shù)小耳畸形綜合征患者不能發(fā)現(xiàn)特殊的致病因素，懷孕初期病毒性感染、先兆流產(chǎn)等母體因素可能是小耳畸形的發(fā)生原因之一。有人報道妊娠初期婦女服用鎮(zhèn)靜劑酞胺呱啶酮（Thalidomide）生下耳頜畸形的嬰兒，動物試驗也證明某些化學(xué)藥物能導(dǎo)致耳頜畸形。至于小耳畸形綜合征是否有遺傳因素目前尚無定論，絕大多數(shù)病人有血緣關(guān)系的親屬中無小耳畸形患者，甚至容貌完全相同的單卵雙生的孿生兄弟，一人為小耳畸形，另一人卻正常。歷史回顧早在公元前六百年左右古印度的《吠陀經(jīng)》中就有應(yīng)用頰部皮瓣修復(fù)耳垂缺損的記載。Tagliacozzi（1597年）描述了應(yīng)用耳后無頭發(fā)皮瓣修復(fù)耳廓上部和下部缺損。和他同時代的Cortesi則強調(diào)耳廓上部的修復(fù)有變皺彎曲的危險，而耳廓下部的修復(fù)效果則較持久。他的這個觀點至今仍是恰當?shù)?。Boyer（1822年）制定對小耳畸形的治療是切除殘耳，因為當時人們認為外傷性缺損要比梅毒遺傳標記體面些。Roux（1854年）鑒于他同時代的人認為再造耳不可能，因此主張對耳廓缺損者佩帶耳假體。Szymanowski（1870年）首次嘗試全耳再造，他把皮瓣卷起來形成耳廓外形。Gilles（1920）把經(jīng)過雕刻的肋軟骨埋植于乳突區(qū)皮下，以后再掀起，用頸部皮瓣覆蓋掀起后產(chǎn)生的創(chuàng)面，這是近代小耳畸形的外科治療的先驅(qū)。Pierce（1930年）對Gilles的這個方法作了改進，應(yīng)用游離皮片移植覆蓋耳后溝處創(chuàng)面，在耳輪緣轉(zhuǎn)移了一個細小的頸部皮管制造耳輪。此后的一段短暫時間內(nèi)的一些學(xué)者曾應(yīng)用異體軟骨進行耳再造，因手術(shù)次數(shù)多，并發(fā)癥多，美容效果差，造成當時的外科醫(yī)生勸告病人不要行耳廓再造而佩帶假耳?，F(xiàn)代應(yīng)用自體肋軟骨移植分期進行耳廓再造正式開始于50年代中期，Tanzer把這一個技術(shù)推向高峰。手術(shù)時機的選擇小耳畸形實際上對患者的心理負擔(dān)是常人很難想象的，當然，這種缺陷自然也是父母的心理負擔(dān)，兒童上學(xué)后會引進同伴們嘲笑，將深深影響兒童正常心理發(fā)展，因此從心理上考慮，手術(shù)時間越早越好，至少應(yīng)在學(xué)齡前。在生理上，3歲兒童的耳廓已達成人的85％，兒童期耳廓生長迅速，成人時則緩慢。10歲以后耳廓寬度幾乎停止生長。耳輪至乳突的距離亦在這以后維持不變。耳廓的長度隨年齡的增長逐漸生長，5－10歲間的兒童，耳廓的長度僅比成人小數(shù)毫米，主要為軟骨部分小，耳垂部分則和成人差不多。因此，此時期行耳廓再造，成年時雙耳不會明顯不對稱。另一方面，由于耳廓位于頭顱兩側(cè)，旁人不大可能同時看到雙耳而象觀察雙眼那樣進行比較，因此成年后即使雙耳大小略有差別也無太大影響。手術(shù)時將再造耳做得稍大一些能使這種差別更為縮小。從肋軟骨發(fā)育上考慮，一般認為6歲左右兒童的肋軟骨已能雕刻成耳支架。國外的手術(shù)年齡均在6歲左右。適應(yīng)癥耳廓再造是一個困難、復(fù)雜的手術(shù)，目前僅能做到使耳廓的形狀和正常耳大致相似，還不能使其各細微結(jié)構(gòu)和軟骨的彈性完全與正常耳匹配。因此，對于要求行耳廓再造，并能理解手術(shù)的困難，對結(jié)果又抱現(xiàn)實態(tài)度的受術(shù)者皆可進行耳廓再造手術(shù)，否則要慎重。年老體弱者宜佩帶假耳，不宜施耳再造術(shù)。小耳畸形伴外耳道閉鎖的病人，氣導(dǎo)聽力障礙明顯，但骨導(dǎo)聽力一般不受影響。雙側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的病人，一般應(yīng)先考慮進行外耳道和中耳手術(shù)以改善聽力。對于單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，則先行耳廓再造術(shù)，以后再根據(jù)需要決定是否進行中耳手術(shù)。手術(shù)方法小耳畸形綜合征，需進行耳廓部分或全部再造。耳廓再造的手術(shù)方法很多，主要有分期手術(shù)法和一期手術(shù)法兩種。分期法與一期法的不足之處是耳后乳突區(qū)皮膚量不夠應(yīng)用，有時還要帶上一些毛發(fā)。近年來發(fā)展起來的一個有效的再造耳廓新方法是應(yīng)用皮膚擴張法，它能有效地解決再造耳廓時耳后乳突區(qū)皮膚量不足的問題，使再造耳的立體感更為突出。