什么是α鏈異常的血紅蛋白?
一種α鏈異常的血紅蛋白叫做Hbwa,其137位以后的氨基酸序列及對應的密碼子與正常血紅蛋白(HbA)的差異如下的題目,什么是一種a鏈異常的血紅蛋白?
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回答2
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錢思軒 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
血液內科
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α鏈異常的血紅蛋白是指血紅蛋白分子中α鏈的氨基酸序列發(fā)生改變,導致其結構和功能異常。這種異??赡苡苫蛲蛔円?,從而影響血紅蛋白對氧的結合和運輸能力,進而引發(fā)一系列的健康問題,如貧血、組織缺氧等。 1. 基因突變:某些基因突變會導致α鏈的氨基酸編碼發(fā)生變化,如堿基替換、缺失或插入。 2. 結構改變:α鏈異常使血紅蛋白的三維結構發(fā)生扭曲,影響其與氧的親和力。 3. 氧結合能力:降低血紅蛋白對氧的結合能力,導致組織氧供不足。 4. 貧血癥狀:可能引起不同程度的貧血,如乏力、頭暈、心悸等。 5. 遺傳因素:部分α鏈異常的血紅蛋白具有遺傳性,可通過家族遺傳傳遞。 總之,α鏈異常的血紅蛋白是一種由于基因和蛋白質結構變化導致的血液疾病相關的異常蛋白,需要通過專業(yè)的醫(yī)學檢測和診斷來明確,并采取相應的治療和管理措施。
2025-03-09 17:49
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回答1
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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是是高等生物體內負責運載氧的一種蛋白質,又名血紅素。人體內的血紅蛋白由四個亞基構成,分別為兩個α亞基和兩個β亞基,在與人體環(huán)境相似的電解質溶液中血紅蛋白的四個亞基可以自動組裝成α2β2的形態(tài)。血紅蛋白的每個亞基由一條肽鏈和一個血紅素分子構成,肽鏈在生理條件下會盤繞折疊成球形,把血紅素分子抱在里面,這條肽鏈盤繞成的球形結構又被稱為珠蛋白。血紅素分子是一個具有卟啉結構的小分子,在卟啉分子中心,由卟啉中四個吡咯環(huán)上的氮原子與一個亞鐵離子配位結合,珠蛋白肽鏈中第8位的一個組氨酸殘基中的吲哚側鏈上的氮原子從卟啉分子平面的上方與亞鐵離子配位結合,當血紅蛋白不與氧結合的時候,有一個水分子從卟啉環(huán)下方與亞鐵離子配位結合,而當血紅蛋白載氧的時候,就由氧分子頂替水的位置。
2016-01-10 23:16
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