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回答5
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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鄒小兵 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院
三級甲等
兒童發(fā)育行為中心
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小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病。治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、補體抑制劑、抗凝藥物、促造血藥物等。 1.糖皮質(zhì)激素:如潑尼松,能減輕溶血發(fā)作。 2.免疫抑制劑:像環(huán)孢素,可調(diào)節(jié)免疫功能。 3.補體抑制劑:例如依庫珠單抗,能有效抑制補體介導(dǎo)的溶血。 4.抗凝藥物:如華法林,預(yù)防血栓形成。 5.促造血藥物:比如雄激素,促進造血。 小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的治療需要綜合考慮,藥物治療應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行,家長要密切關(guān)注孩子的病情變化,定期帶孩子到正規(guī)醫(yī)院復(fù)查。
2025-03-07 07:30
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回答4
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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尚無特效治療。部分病人可有一段時間全無癥狀,這段時間內(nèi)不需要治療,但應(yīng)注意避免過勞和防治感染,禁服阿司匹林等藥物以減少血紅蛋白尿的發(fā)作。1.溶血的治療?在急性溶血發(fā)作時用潑尼松1~2mg/(kg?d)治療,可減輕溶血,至少需服藥2周以上,療效出現(xiàn)后可給小劑量0.3~0.5mg/(kg?d)維持維生素E有穩(wěn)定紅細(xì)胞膜和防止溶血作用火罐網(wǎng)每天肌注100mg或口服100mg/次,3次/d,經(jīng)3~4周后溶血現(xiàn)象減輕、紅細(xì)胞和血紅蛋白增高。2.貧血的治療(1)輸血:貧血明顯者可輸血但不宜輸全血,這是因為全血中的白細(xì)胞能激活補體,促進溶血此外,血漿中的ABO凝集素也可能破壞病人的補體敏感紅細(xì)胞。一般可輸入經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞,輸入紅細(xì)胞不僅可糾正貧血而且還可間接抑制造血,使骨髓減少產(chǎn)生補體敏感的紅細(xì)胞,從而減輕溶血。(2)雄激素的使用:有刺激紅細(xì)胞生成作用健康搜索,可用氟甲睪酮(氟羥甲基睪丸酮),劑量為1~2mg/(kg?d),產(chǎn)生療效后用小劑量維持(10~30mg/d)也可用丙酸睪酮,但在治療前和治療中應(yīng)檢查肝功能,本病可能有肝功能損害,應(yīng)予注意。(3)補鐵:如有缺鐵,可補鐵。但應(yīng)注意,鐵劑可誘發(fā)溶血,這可能與鐵劑刺激骨髓產(chǎn)生對補體敏感的紅細(xì)胞而致溶血加速有關(guān)。補鐵宜用小劑量鐵劑健康搜索有人主張在給鐵劑治療前先輸血,以抑制紅細(xì)胞的生成,可防止溶血加重。3.骨髓移植有較好的療效為根治本病提供了新手段。目前正?在進一步研究中4.基因治療隨著對PNH異?;虻恼J(rèn)識,使用基因治療PNH有可能成為?一種新的療法。目前處于研究階段。5.其他此外每次用6%右旋糖酐10~20ml/kg靜脈滴注,有暫時減輕溶血作用。并發(fā)急性血栓形成時火罐網(wǎng)可用溶栓劑(如鏈激酶、尿激酶等)治療一旦轉(zhuǎn)安,可用肝素治療。之后,可用抗凝劑華法林衍生物或雙香豆素治療脾切除無效
2016-01-08 08:18
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回答3
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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尚無特效治療。部分病人可有一段時間全無癥狀,這段時間內(nèi)不需要治療,但應(yīng)注意避免過敏,可用肝素治療。之后,可用抗凝劑華法林衍生物或雙香豆素治療。脾切除無效。
2016-01-08 00:13
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回答2
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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你好,一般需要就醫(yī)指導(dǎo)進行細(xì)致的營養(yǎng)藥物修復(fù)調(diào)理的,需要定期做好檢查確定具體的情況,注意好飲食
2016-01-07 21:02
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回答1
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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尚無特效治療。部分病人可有一段時間全無癥狀,這段時間內(nèi)不需要治療,但應(yīng)注意避免過敏及蛋白尿的發(fā)作。 1.溶血的治療在急性溶血發(fā)作時用潑尼松1~2mg/(kg·d)治療,可減輕溶血,至少需服藥2周以上,療效出現(xiàn)后,可給小劑量0.3~0.5mg/(kg·d)維持。維生素E有穩(wěn)定紅細(xì)胞膜和防止溶血作用,每天肌注100mg或口服100mg/次,3次/d,經(jīng)3~4周后溶血現(xiàn)象減輕、紅細(xì)胞和血紅蛋白增高。 2.貧血的治療 (1)輸血:貧血明顯者可輸血,但不宜輸全血,這是因為全血中的白細(xì)胞能激活補體,促進溶血。此外,血漿中的ABO凝集素也可能破壞病人的補體敏感紅細(xì)胞。一般可輸入經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞,輸入紅細(xì)胞不僅可糾正貧血,而且還可間接抑制造血,使骨髓減少產(chǎn)生補體敏感的紅細(xì)胞,從而減輕溶血?! ?2)雄激素的使用:有刺激紅細(xì)胞生成作用,可用氟甲睪酮(氟羥甲基睪丸酮),劑量為1~2mg/(kg·d),產(chǎn)生療效后用小劑量維持(10~30mg/d)。也可用丙酸睪酮,但在治療前和治療中應(yīng)檢查肝功能,本病可能有肝功能損害,應(yīng)予注意?! ?3)補鐵:如有缺鐵,可補鐵。但應(yīng)注意,鐵劑可誘發(fā)溶血,這可能與鐵劑刺激骨髓產(chǎn)生對補體敏感的紅細(xì)胞而致溶血加速有關(guān)。補鐵宜用小劑量鐵劑。有人主張在給鐵劑治療前先輸血,以抑制紅細(xì)胞的生成,可防止溶血加重。 3.骨髓移植有較好的療效,為根治本病提供了新手段。目前正在進一步研究中。 4.基因治療隨著對PNH異?;虻恼J(rèn)識,使用基因治療PNH有可能成為一種新的療法。目前處于研究階段?! ?.其他此外,每次用6%右旋糖酐10~20ml/kg靜脈滴注,有暫時減輕溶血作用。并發(fā)急性血栓形成時,可用溶栓劑(如鏈激酶、尿激酶等)治療。一旦轉(zhuǎn)安,可用肝素治療。之后,可用抗凝劑華法林衍生物或雙香豆素治療。脾切除無效。
2016-01-07 18:01
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